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令人陌生的疾病才危險 台灣確診人數逐年增「復發率9成!」

莫名打嗝嘔吐、眼前發黑或手腳無法動彈,可能是泛視神經脊髓炎的前兆,近年台灣患者逐年增加。(圖/廠商提供)

謝小姐某天起突然不停打嗝、嘔吐,右眼視線也出現黑點、左手無法動彈,求診多科都找不出原因,直到有位年輕醫師警覺,將謝小姐轉診進行神經理學檢查、磁振造影和血液檢查,才終於確診是泛視神經脊髓炎!來回花了近三個月,但謝小姐卻已反覆發病五次以上,導致右眼看不見、左眼也只剩一小範圍的視力。

台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇說明,泛視神經脊髓炎通常好發於40歲左右的女性,且確診人數逐年增加,主要影響視神經、脊髓及大腦,臨床研究顯示,在未獲得妥善治療情況下,90%患者會反覆急性發作,而每一次復發都可能是一次重度傷害,長期反覆發作可能導致失明、癱瘓,甚至死亡,因此避免症狀復發成為治療一大關鍵!

成大醫學院附設醫院神經科孫苑庭醫師指出,過往國內並無針對泛視神經脊髓炎的專用藥物,患者僅能仰賴其他疾病藥物以延緩症狀,但仍存有高復發風險。近年已有新型生物製劑藥物,專門針對病理機轉設計,台灣最近也已核准,其臨床試驗證實可減少79%復發風險,避免患者功能惡化,為泛視神經脊髓炎治療帶來一線曙光。

泛視神經脊髓炎(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)是一種中樞神經系統的自體免疫疾病,免疫系統因不明原因失調,導致原先應作為防護的免疫抗體,反而攻擊體內正常細胞,造成視神經、脊髓或腦部的發炎。台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇說明,每個患者發炎部位不同,產生症狀也不盡相同,例如視神經發炎會導致視力急速惡化及視野缺損,脊髓發炎則易造成行動或感覺功能障礙。泛視神經脊髓炎通常好發於30至40歲的女性,且亞洲、拉丁美洲等非白種人口罹病機率更高,近年來台灣罹病人數更有增加趨勢。

泛視神經脊髓炎較少漸進性病程,而是經常出現症狀復發情況,臨床統計,首次發病後又未獲得妥善治療的情況下,約60%患者在第一年內會再次發作,三年內則有高達90%患者復發。羅榮昇理事長說明,發病時通常在數天內出現症狀,並在數週至數月逐漸改善,然而,長期反覆發作會導致累積性神經損傷,且研究指出,每次復發都會導致患者的生活功能在短期內迅速惡化,更有國外統計,如果缺乏妥善治療,近半數患者於發病後五年內需要仰賴輪椅或輔具行走7,在在顯示及早診斷且正確治療的重要性。

成大醫學院附設醫院神經科孫苑庭醫師說明,泛視神經脊髓炎的治療分成急性發作期及慢性穩定期,根據國際治療指引,無論是否首次發作,所有懷疑罹病的患者皆應立即以急性發作期治療,施打高劑量類固醇或進行血漿置換,以快速降低發炎反應,由於泛視神經脊髓炎無法治癒,因此一旦確診,醫師與患者就應以預防復發作為長期治療目的,藥物選擇上也應以能有效減少復發次數為首要考量。

然而,孫苑庭醫師指出,過往國內並無泛視神經脊髓炎的專用藥物,多以其他免疫疾病通用的免疫抑制劑、類固醇等治療,但也連帶產生許多問題,例如高劑量的副作用多、療效未經臨床試驗證實、復發風險仍高。近年已有針對病理機轉設計的新型生物製劑藥物出現,患者可透過每月皮下注射用藥,抑制免疫細胞反應、減少破壞中樞神經正常細胞,進而達到避免症狀復發效果,臨床試驗結果顯示,相較於安慰組,試驗組患者在使用該藥物後,復發風險降低了79%,用藥三年後有85%的病人皆未復發!此款藥物已於前年通過美國食品藥物管理署(FDA)核准,台灣也已在去年底核准,期望能早日上市、造福更多泛視神經脊髓炎患者。