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肢端肥大症難揪出 恐短命5到10年

馬偕紀念醫院「腦下垂體及顱底腫瘤治療團隊」整合跨科別醫師,共同進行經鼻內視鏡手術移除腦下垂體腫瘤,改善患者肢端肥大困擾。(馬偕紀念醫院提供)

50歲的陳先生最近二年來容貌外觀產生不小的變化,一開始額頭及下巴變得突出,鼻子與手也變大,儘管身高沒有改變,但鞋子越穿越緊、越換越大雙,就醫發現罹患「肢端肥大症」。醫師指出,肢端肥大症是因為腦下垂體腫瘤分泌過多的生長激素,如果沒有及時治療,臟器增生膨大而影響功能,平均壽命恐減少5到10年。

馬偕紀念醫院內分泌暨新陳代謝科主治醫師黃俊達說明,肢端肥大症是一種少見疾病,發生率大約每百萬人有2到11人,原因是腦下垂體腫瘤分泌過多的生長激素;由於病程進展速度慢,患者不易發現,病人手腳會逐漸變大、額頭突起、鼻子變大,也會有多汗多油、皮膚變粗及性功能障礙等問題。

不僅如此,由於臟器會隨著內分泌異常而增生膨大,若沒有及時發現並治療,平均壽命約減少5到10年。黃俊達指出「膨大的臟器是回不去了」,因此第一要務是設定停損點,避免臟器繼續膨大;由於肢端肥大症患者易罹患高血壓、糖尿病、心臟肥大,因舌頭肥大也容易導致睡眠呼吸中止症,因此規律追蹤回診是十分重要的。

陳先生經診斷為肢端肥大症後,接受核磁共振影像檢查,進一步定位腦下垂體腫瘤。馬偕紀念醫院神經外科主治醫師詹雲凱表示,過去像陳先生這樣需要腦部手術的病人,要在頭部劃下一道長長的手術傷口,取下大範圍的頭骨後才能切除腦部腫瘤,現在透過腦瘤微創手術以及經鼻內視鏡顱底手術,具備「最大範圍切除」與「最小程度破壞」兩大特點,可免於開顱手術。

黃俊達表示,陳先生接受手術後,大手大腳與外觀變化情況已逐漸改善,目前仍持續在門診追蹤。一般而言,肢端肥大症患者多半由內科醫師發現,並需要整合外科醫師進行手術治療,接著再由內科醫師追蹤與長期觀察,因此醫療團隊的組成陣容也格外堅強。

詹雲凱提醒,由於每位病人腦瘤位置與大小均不相同,也並非所有病人都適合使用微創手術來切除腦瘤,解決腦部腫瘤的問題需要明確的診斷與充分的檢查,再搭配良好的精良的外科手術,才能解決病灶。