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50歲男額頭下巴逐漸突出 「變臉」竟因腫瘤作祟

陳先生術前腦部核磁共振影像之正面切面,紅色箭頭處為腦下垂體腫瘤之位置。(圖/馬偕醫院提供)

50歲的上班族陳先生,這2年來容貌外觀產生不小的變化,一開始額頭及下巴變得愈來愈突出,接著鼻子與手也變大了,身高沒有改變,但鞋子愈穿愈緊、愈換愈大,就醫診斷發現罹患肢端肥大症,經醫師評估接受腦部微創手術後才得以改善。

肢端肥大症是一種少見的疾病,常因腦下垂體腫瘤不正常分泌生長激素所導致,患者除了外觀上產生很明顯的改變外,也會有多汗多油、皮膚變粗及性功能障礙等問題,雖然是一種漸行性的疾病,但因臟器也會隨著內分泌的不正常而增生膨大,若沒有即時發現並治療,平均壽命約減少5-10年。

陳先生經由內分泌暨新陳代謝科診斷為肢端肥大症後,核磁共振影像進一步定位長在腦下垂體的腫瘤,馬偕紀念醫院神經外科主治醫師詹雲凱表示,以往類似陳先生這樣必須接受腦部手術的病人,必須先在頭部劃下一道長長的手術傷口,並取下大範圍的頭骨後,才能進行腦部腫瘤的手術切除。

現在透過腦瘤微創手術以及經鼻內視鏡顱底手術的精進,陳先生可以免於在手術室裡接受傳統大型的開顱手術,詹雲凱表示,腦瘤微創手術必須具備「最大範圍切除」與「最小程度破壞」兩大特點,手術過程中,需具備清晰之內視鏡影像系統,搭配精良的術中導航系統,以利準確定位腫瘤及提供即時新的影像。

馬偕紀念醫院內分泌暨新陳代謝科主治醫師黃俊達表示,陳先生接受神經外科腦下垂體腫瘤「連根拔除」手術後,大手大腳與外觀變化的情況已逐漸改善,目前仍持續在門診追蹤。臨床上,肢端肥大症年發生率約為每百萬人約2-11人,手術的治癒率與腦下垂體腫瘤大小及外科醫師的經驗有關,針對小於1公分的腫瘤,手術治癒率可高達75%,但如果已經侵犯到周邊組織的較大腫瘤,手術治癒率則降至30-50%,無法透過手術解決問題時,則必須仰賴長時間的藥物治療。

黃俊達指出,肢端肥大症者已膨大的臟器是「回不去了」,確診後的第一要務就在為臟器膨大設定停損點,在治療時會特別注意受到影響的臟器功能性,由於此類病人易有較高罹患高血壓、糖尿病、心臟肥大及因舌頭肥大導致睡眠呼吸中止症的風險,因此規則追蹤返診,處理因生長激素過多導致的共病現象是十分重要的。