6歲女童狂咳2個月確診罕病　肺部灌洗出3公升「牛奶狀液體」

大陸武漢一名6歲女童楚楚（化名）因反覆咳嗽、呼吸急促持續2個月，家人帶她去多家醫院治療，病情沒好轉。直到近日楚楚轉診至大型兒童醫院，經縝密的檢查才發現她罹患了極其罕見的肺部疾病「肺泡蛋白質沉積症」。楚楚接受2次手術，醫師從其肺部深處成功洗出多達3公升如牛奶般的黏稠液體，術後不適症狀顯著改善，目前已康復出院。

根據陸媒《紅星新聞》報導，武漢兒童醫院在今年6月收治一名罕病女童楚楚，她的家人透露，2個月前她開始出現咳嗽和呼吸急促的狀況，也去了很多家診所和醫院治療，但不見好轉。醫療團隊為楚楚進行支氣管肺泡灌洗檢查時發現，洗出來的液體呈現不尋常的乳白色且黏稠，高度懷疑是肺間質性病變。

後續醫療團隊安排楚楚接受電腦斷層檢查，赫然發現雙肺佈滿斑片狀的磨玻璃影，呈現典型的「鋪路石徵」影像，代表肺泡已被大量病理性物質佔據，確診肺部罕見疾病「肺泡蛋白質沉積症」。

院方說明，這種病在兒童身上極為罕見，若將健康的肺比喻為海綿，肺泡就是進行氣體交換的孔隙；然而該病會導致患兒的肺泡內充滿黏稠的蛋白質與脂質，就像海綿孔隙被「泥漿」完全堵死，導致嚴重的氣體交換障礙。患者會因此出現胸悶、乾咳及呼吸困難，若不即時採取全肺灌洗治療，恐導致持續性低血氧、呼吸衰竭，甚至在晚期惡化為肺纖維化危及生命。

由於兒童全肺灌洗手術難度極高，必須在清洗一側肺部的同時，確保另一側肺部能正常呼吸通氣，不能有半點「嗆水」的閃失。在醫療團隊經過多次模擬演練後，成功將具備安全氣囊的導管精準置入雙側主支氣管，完美實施「乾濕分離」。團隊以溫熱的生理鹽水注入肺部並配合高頻震盪，將沉積物震鬆後吸出；歷時2次、共8小時的手術，分別從左、右肺各洗出約1.6公升的混濁奶狀液，直到液體完全清澈。

醫師特別提醒，肺泡蛋白質沉積症在小兒醫學上相當罕見，早期症狀多半不典型，通常只表現為活動後易喘、慢性乾咳或過度乏力，常被誤認為是一般肺炎或氣喘。家長若發現孩子長時間咳嗽、呼吸急促、活動耐受力下降，且病情有進行性加重的趨勢，甚至出現胸廓畸形、手指端變粗（杵狀指）等異常徵兆，應提高警覺儘速至兒童呼吸專科就診，以免延誤黃金治療期。