中華民國風濕...
」 菜瓜布肺
「不死癌症」導致山豬感冒猝死？ 免疫權威：2重點是關鍵
藝人山豬（陳俊甫）昨日猝逝，享年38歲，家屬透露山豬是感冒未癒，經醫師診斷為肺炎，併發敗血性休克病逝。事實上，山豬身體健康狀況不佳，除了體重高達100公斤，還曾有心肌梗塞、高血壓、心悸、睡眠呼吸中止症等，且20多歲罹患「紅斑性狼瘡」，多年來都靠服用藥物、定期回診控制病情。到底是什麼原因造成山豬猝逝？紅斑性狼瘡被指是可能的原因之一。紅斑性狼瘡是自體免疫性疾病中致死率最高者，由於無法治癒，只能症狀治療，因此又有「不死癌症」的封號。中國醫藥大學附設醫院風濕免疫科顧問主治醫師蔡嘉哲曾獲國家新創獎，也曾任中華民國免疫學會理事長、中華民國風濕病醫學會理事長，是免疫疾病的權威，他表示，「紅斑性狼瘡患者若沒有好好控制病況，只是一個小感冒也可能導致死亡！」蔡嘉哲醫師表示，紅斑性狼瘡是一種免疫系統異常的疾病，但如果有定期回診、服藥，同時調整生活作息，還是可以維持良好的健康狀態，但如果病況不佳、體內發炎因子過於活躍，一點點小感染就可能造成嚴重結果，甚至小命不保。另一個被懷疑是山豬猝死的原因是呼吸中止症，呼吸中止症不只影響睡眠品質，根據研究發現，睡眠呼吸中止症也與心血管疾病密切相關。早在2005年，刊登於新英格蘭醫學期刊的研究發現，睡眠呼吸中止症患者夜間發生心因性猝死的相對風險約為一般人的2.6倍。亞東醫院睡眠中心於2022年在美國睡眠醫學會官方雜誌上發表的研究也顯示，相較於白天發作的病患，夜間發生急性心房顫動的患者，其患有睡眠呼吸中止症的危險對比值為5.5倍。亞東醫院胸腔內科暨睡眠專科林倬漢醫師指出，即使是典型的症狀如打鼾和精神不濟，也並非所有患者都會表現出來，這使得早期發現變得更加困難。對於具有心血管風險的人群，定期進行睡眠檢查並重視睡眠品質和規律是至關重要的。現在人們可以通過更為方便的「居家睡眠檢查」獲得準確的睡眠生理資訊。相較傳統檢查的複雜監測線路，它僅需要使用3到5條線路，專門設計用於診斷睡眠呼吸中止症。其主要優勢在於提高患者的檢查舒適度，避免因不適或緊張而無法入睡的情況。同時，這種檢查方式免去前往醫院的不便，並大幅縮短等待檢查的時間。林倬漢醫師提醒，及早發現和治療睡眠呼吸中止症，為患者制定更有效的治療計畫，有助於改善患者的整體健康狀態，降低潛在的併發症風險，預防可能的心臟和其他相關健康問題，進而提升生活品質。
紅斑性狼瘡等6類自體免疫疾病 併發菜瓜布肺死亡率近4成
港星周海媚的離世，喚醒大眾對紅斑性狼瘡等自體免疫疾病的認知。一名60歲退休女性，因咳、喘症狀至胸腔科診斷出「菜瓜布肺」慢性漸進性肺纖維化，轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後，發現患有硬皮症，住院期間其肺部功能已嚴重喪失，需透過氧氣罩才能維持呼吸，且食道、腎臟都大受影響。林口長庚醫院風濕過敏科醫師蔡昀臻提醒，「自體免疫疾病」病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。6大高風險族群 5年死亡率高達近4成蔡昀臻說明，全台自體免疫疾病患者約12萬人，易併發肺纖維化的高危險族群包括：類風濕性關節炎硬皮症乾燥症多發性肌炎皮肌炎紅斑性狼瘡除了臨床表徵 也須當心內部器官損害臨床表徵：皮膚外觀、關節變形內部觀變化：心臟、腸胃道、腎臟、肺臟，恐會造成看不見的內傷自體免疫疾病病友併發肺纖維化風險高，其中硬皮症、皮肌炎、混合性結締組織疾病好發率達5成。病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成。慢性漸進性肺纖維化對病友生活影響甚鉅，包括呼吸道症狀、急性惡化、情緒低落、肺功能下降、生活品質下降，若未妥善治療恐威脅生命。然而，過去病友多半僅關注表徵疾病的變化，而忽略肺纖維化的徵兆，例如有些病友長期咳嗽感到不對勁，卻僅當作是小感冒另尋診所就診，並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應，等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時，肺部通常已有大面積的損傷。蔡昀臻提醒，自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。▲蔡昀臻醫師提醒，「自體免疫疾病」一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。▲蔡昀臻醫師提醒，「自體免疫疾病」一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。服用抗肺纖維化藥物 12月起擴大給付蔡昀臻表示，自體免疫疾病合併肺纖維化治療方式為藥物治療，雖然肺纖維化無法被根治，但透過藥物治療後，症狀改善效果顯見，病友生活品質也有所提升。免疫抑制或免疫調節藥物調控免疫系統,減少繼續破壞肺組織的情況抗肺纖維化藥物抑制肺纖維化的發展速度， 降低肺功能惡化速度，減少急性惡化風險！12月起抗肺纖維化藥物健保擴大給付（有條件給付），約逾千名病友受惠，及早介入治療，助病友延緩肺功能惡化提升生活品質，降低7成以上死亡風險。開頭提及的女性患者成功申請到抗肺纖維化藥物，治療至今控制穩定，已進步到可自行走路去買菜，甚至從事喜愛的瑜珈運動。中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財表示，針對自體免疫疾病患者併發肺纖維化，早年只能針對症狀控制，治標不治本，治療困境包括：自費藥物昂貴、外國新藥進不來台灣、健保給付有限。現今已有很好的治療藥物，就連紅斑性狼瘡也不再是惡疾，使用藥物治療都能改善喘咳類症狀、延長存活期、面對更美好的人生。
咳不停以為感冒！他染「這肺病」不到1年病逝 胸腔醫：「5類人」要小心
俗稱「菜瓜布肺」的肺纖維化若未即時就醫治療，5年存活時間竟比許多癌症還低！台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健也示警，肺纖維化的初期咳嗽症狀，很容易被當成小感冒而延誤就醫，因此呼籲民眾若有出現「咳、喘、累」3大症狀，且狀況持續8週以上，就應儘快到胸腔內科檢查。據《NOW健康》的報導，肺纖維化的發展過程會由肺底往肺尖方向移動、周邊往中心方向蔓延，「就像溫水煮青蛙一般」。王鶴健也分享親身案例指出，有名病患是企業高階主管，平時有咳、喘症狀，自認身體硬朗還能負荷，便不以為意。再加上當時沒有「聽診後背下肺葉」的完整檢查觀念，直到有次健檢才發現CA19-9指數偏高，誤以為是惡性腫瘤，轉診至胸腔內科才發現確診「特發性肺纖維化」，很快病情急速惡化，不到1年就病逝。王鶴健強調，「特發性肺纖維化」是不可逆的！病友容易因外部因素刺激導致肺功能急速下降，嚴重者走幾步路就覺得氣喘吁吁，甚至感到呼吸困難，由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，5年存活時間比許多癌症還低。王鶴健進一步解釋，目前「特發性肺纖維化」的成因尚不清楚，但50歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境工作者，都是高危險族群。尤其當肺部開始有纖維化的跡象，醫師在聽診後背下肺葉時，就會聽到有如魔鬼氈撕開的聲音。中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財也強調，自體免疫疾病病友也是肺纖維化的高風險族群。自體免疫疾病病友因免疫系統錯亂，導致疾病敵我不分地攻擊器官，一旦侵犯到肺部就可能發生肺纖維化，若未及時治療將進展為「漸進性肺纖維化」。提醒病友對於呼吸道症狀或身體異狀千萬不可掉以輕心。鄭添財也強調，病友也要配合醫囑，若有症狀都要即時向醫師反應，切勿自我診斷，錯失黃金治療時機。對此專家也提供「護肺3招」，包括民眾若有「咳、喘、累」3大症狀務必提高警覺；高危險族群也應落實「聽診後背下肺葉」的完整檢查；自體免疫患者更是每3至6個月就要定期安排肺功能檢查。此外，慢性阻塞性肺病（COPD）也易遭大眾忽略，建議民眾若出現「濕咳、多痰、易喘」症狀且持續達3週以上，就請儘快就醫求診。
菜瓜布肺比癌症致命？ 確診急性惡化一年內身亡
你常忽略咳嗽、喘不過氣等肺部症狀嗎？近年國人對於「肺纖維化」這個名詞已不陌生，但初期症狀不明顯，容易與其他呼吸道疾病混淆，甚至誤當成小感冒而不以為意，導致延誤治療。台灣胸腔暨重症加護醫學會今年首度攜手社團法人中華民國風濕病醫學會，於919台灣肺纖維化日前夕9/17(日)在大安森林公園舉辦「肺常有意思 健走嘉年華」活動。呼籲國人應建立正確肺部健康觀念，留意「咳、喘、累」三大症狀外，也應定期檢測肺功能。比許多癌症更致命 醫授護肺三招俗稱「菜瓜布肺」的肺纖維化，成因非常多元，較為大眾所熟知的有發病原因不明的「特發性肺纖維化」。台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健醫師表示：「特發性肺纖維化不可逆，病友容易因外部因素刺激導致肺功能急速下降，嚴重者走幾步路就覺得氣喘吁吁，甚至感到呼吸困難，由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，五年存活時間比許多癌症還低。」社團法人中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財醫師強調，自體免疫疾病病友也是肺纖維化的高風險族群，提醒病友對於呼吸道症狀或身體異狀千萬不可掉以輕心。為提高大眾對於肺部健康的警覺，健走日當天活動現場醫師更傳授護肺三招，教大家為自己的肺部健康把關！第一招：出現「咳喘累」可能是肺正發出求救訊號肺纖維化常見症狀為「咳、喘、累」，臨床觀察到，民眾往往都要咳到無法入睡，或是打擾到別人時才願意就醫諮詢，一旦確診為肺纖維化，此時肺功能早已嚴重下降，不僅要透過補充氧氣來維持日常活動外，嚴重者還需住院插管治療；此外，慢性阻塞性肺病(COPD)也是大家容易忽略的嚴重呼吸道疾病，民眾如出現「濕咳、多痰、易喘」症狀且持續達三周以上，也請儘快到胸腔內科尋求專業診療。▲「肺常有意思 健走嘉年華」齊走畫面第二招：高危險群應落實「聽診後背下肺葉」的完整檢查肺纖維化的發展過程是由肺底往肺尖方向移動、周邊往中心方向蔓延，「就像溫水煮青蛙一般！」王鶴健醫師分享曾收治一名企業高階主管，平時就有咳、喘症狀，自認身體還很硬朗仍能負荷這些小問題就不以為意，也沒有「聽診後背下肺葉」的完整檢查觀念，在一次健康檢查時發現CA19-9指數偏高，誤以為是惡性腫瘤，轉診至胸腔內科才發現肺部已嚴重纖維化，並確診特發性肺纖維化，很快地病情發生急性惡化，不到一年即病逝。目前特發性肺纖維化的成因尚不清楚，但50歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境工作者，都是罹患特發性肺纖維化的高危險族群。王鶴健醫師指出，當肺部開始有纖維化的跡象，醫師在聽診後背下肺葉時，就可聽到有如魔鬼氈撕開的聲音，若有出現「咳、喘、累」三大症狀且已經持續八週以上，儘快到胸腔內科檢查，當醫師懷疑是特發性肺纖維化者，則會進一步安排高解析度電腦斷層掃描以判斷是否確診與疾病侵犯的範圍。第三招：自體免疫疾病者 應定期肺功能檢查自體免疫疾病病友因免疫系統錯亂而導致敵我不分地攻擊全身器官，侵犯到肺部就可能發生肺纖維化。鄭添財醫師呼籲類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、皮肌炎、多發性肌炎、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病病友，無論是否出現「咳、喘、累」症狀，都建議在醫師的專業評估下，每3-6個月定期安排肺功能檢查，追蹤觀察是否有肺纖維化的狀況。鄭添財醫師也感嘆地提起過去曾有一名硬皮症病友，在類固醇等傳統藥物治療下，硬皮症狀得到控制，但肺部纖維化卻持續進展，肺功能如自由落體般的快速下降，隨著身體衰退、病情惡化，還來不及得到有效治療即抱憾離世。雖然肺纖維化無法根治，對肺功能的傷害亦不可逆，所幸近年已有抗肺纖維化藥物可協助病友改善症狀，恢復生活品質外，更能延緩肺功能下降程度，避免疾病持續惡化，鄭添財醫師強調，病友也要配合醫囑，若有症狀都要即時向醫師反應，切勿自我診斷，錯失黃金治療時機。
【健康情報】肺纖維化竟與自體免疫疾病患者息息相關?!
黃女士６年前因手部皮膚不明發炎潰爛而求助皮膚科，長期下來症狀不僅未獲緩解，甚至出現大腿肌肉無力的症狀，直到一次因持續低燒至診所就醫，醫師驚覺她的肺部呼吸音有異狀，綜合其他症狀考量，建議轉介到風濕免疫科進一步檢查後，才確診為皮肌炎且已引發漸進性纖維化間質性肺病，造成肺功能持續下降，起身下床、行走就會感到氣喘吁吁，對生活造成嚴重影響。收治此名案例的臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科陳明翰醫師表示，由於肺纖維化疾病不可逆，呼籲自體免疫疾病患者，除了疾病本身的治療外，也應同步進行肺功能檢查。自體免疫疾病患者是肺纖維化高危險群 一旦發生十年存活率僅剩一半中華民國風濕病醫學會理事長、臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任蔡長祐教授表示，許多自體免疫疾病的患者，如：類風濕性關節炎、乾燥症及皮肌炎等好發於30~60歲、且女性比例高於男性的族群，即便在本身疾病獲得良好控制的情況下，仍可能因免疫系統攻擊肺部引發肺纖維化，嚴重甚至造成死亡，其威脅性不容小覷。蔡長祐教授表示，自體免疫疾病患者常因源於疾病本身所帶來的諸多不適，而忽略了其他器官也可能因免疫失調遭受攻擊，甚至釀成致命風險。以類風濕性關節炎為例，疾病一旦侵犯至肺部引發間質性肺病，約有近三成患者會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD)，影響肺部正常功能，無法順暢進行氧氣交換，導致患者長期咳嗽，活動時會感到喘不過氣，也較容易感到疲累，對健康及生活品質都造成嚴重影響，嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡，十年存活率僅剩一半。除了肺功能下降外，據日本研究統計，約17%的患者會發生急性惡化，且有高達93% 患者在1.5月內死亡，可見一旦出現肺纖維化併發症後，除了延緩肺功能下降，減少急性惡化發生也是治療的重要指標。蔡長祐教授強調，患者肺部一旦纖維化就會造成無法復原的肺功能損傷，因此應做好預防管理，及早發現積極介入治療，遠離死亡風險。抗肺纖維化藥物核准用於治療與自體免疫疾病相關之肺纖維化 定期關注肺功能成治療決勝點有別於自體免疫疾病顯而易見的關節及皮膚症狀，肺纖維化的早期症狀較難以察覺，通常等到狀況加劇而就醫時，疾病已相當嚴重。陳明翰醫師表示，過往自體免疫疾病引發肺纖維化的患者僅能透過免疫調節藥物與抗發炎藥物減少本身疾病惡化，卻無法有效延緩肺纖維化進展。所幸，今年(2020)抗肺纖維化藥物已獲核准，除了治療過去已取得適應症的特發性肺纖維化外，不論造成肺部纖維化的原因為何，只要其纖維化是持續進展的，都可以使用該藥物為長年無藥可醫的自體免疫疾病或其他成因引發的漸進性纖維化間質性肺病患者帶來一線曙光。經臨床試驗證明，可減少57％的肺功能下降；而該試驗亞洲族群次分析結果中更顯示，可降低74%的急性惡化發生與死亡風險。 陳明翰醫師建議自體免疫疾病患者患者，可透過聽診後背下肺葉及肺功能檢測，檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音或肺功能下降情形；除了肺功能檢測外，必要時可搭配影像檢查，透過影像斷層掃描提早對於尚未出現症狀的疾病確診、評估與疾病分級。陳明翰醫師建議，自體免疫疾病患者須留意自身肺部健康狀況，若出現乾咳、喘、疲累，且症狀持續超過兩個月仍未改善，就應向主治醫師反映，把握治療良機。肺纖維化家族成員「菜瓜布肺」廣為人知 致命疾病因抗纖維化藥物問世有解自新冠肺炎疫情蔓延以來，全球民眾開始關注「肺纖維化」疾病，然而肺部纖維化並非只發生在新冠肺炎病患，其常見於間質性肺病，目前已知有高達200多種以上的間質性肺病。台灣胸腔暨重症加護醫學會間質性肺病學術委員、亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授表示，其中最廣為人知的是病因不明的特發性肺纖維化(idiopathic pulmonaryfibrosis, IPF)，俗稱菜瓜布肺，自抗纖維化藥物問世後，患者如同重獲新生，可減緩肺功能下降及預防急性惡化，患者存活率顯著提升50%，現今藥物也全面適用相同病程的漸進性纖維化間質性肺病，對存在高風險的自體免疫患者來說，可望帶來更好的效果與生活品質，呼籲患者定期檢測、及早治療。