小腸移植
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兒童福音！2款新藥納健保 每年最高省這金額
健保署今為兒童帶來好消息，為提升兒童醫療照護品質，降低家屬經濟負擔，6月19日的藥品共同擬訂會議通過2項兒童新藥納入健保，最快8月上路。其中1項為治療兒童高血壓、心臟衰竭等心血管疾病的口服液劑，148名兒童未來不必再磨粉吃藥，每人可年省8.8萬；另1項為短腸症用藥，有助刺激腸道黏膜細胞增生，讓兒童吸收到營養，有助減少每周約1天的全靜脈營養輸液時間，10名兒童每人可年省544萬元。健保署醫審及藥材組組長黃育文指出，含captopril成分內服液劑為心血管用藥，目前健保已收載錠劑，但對兒童病患來說，在臨床上須磨粉後再使用。磨粉對藥品本身不好，製藥過程中之所以會在藥品外包一層膜，是為了確保藥品的安定性，磨粉後接觸空氣、水，就會影響安定性，進而影響療效。黃育文表示，此次共擬會議通過的口服液劑具給藥方便性，可精準調整劑量，用於治療兒童高血壓、心臟衰竭、心肌梗塞後左心室功能不全、第一型糖尿病腎病變。經試算，captopril口服液劑納入健保後，預估可嘉惠約148名兒童病友，挹注年藥費約711萬元。以12歲以下心臟衰竭兒童為例，每人每年約節省8.8萬元。另1項納入健保的是含teduglutide成分藥品，用於短腸症的兒童患者。黃育文表示，短腸症的病患較為少見，是先天或後天因素導致小腸長度偏短，小於其年齡正常小腸長度的4分之1，並合併腸道衰竭，無法經由腸道營養吸收，來維持應有的生長發育與營養狀態。這些孩子們需每天、每周或每幾天到醫院注射全靜脈營養輸液（TPN），像打點滴，每次500c.c.，若不採取TPN，則得考慮小腸移植，兩者都是健保已給付的治療方式。黃育文說，teduglutide是唯一經食藥署核准的人類類升糖素胜肽（GLP-2）類似物，使用後可刺激腸道黏膜細胞增生，讓腸道表面積增加，同時修復、改善短腸症的症狀。部分病人可減少TPN輸液量，或每周減少1天TPN輸液時間，具改善生活品質、降低短腸症候群長期輸液併發症的效益。健保署預估可嘉惠約10名兒童病友，挹注年藥費約5440萬元，每人每年約節省544萬元。
兒科地雷「腸扭轉」恐致死 嬰兒持續嘔吐是警訊
產後第5天，喜逢第一胎的玟玟和先生在月子中心準備休養，但才過幾個小時，護理師就發現寶寶喝奶不但會吐，甚至伴隨膽汁，交代夫妻倆必須立刻帶孩子到醫院。經亞東醫院小兒急診醫師徐鈺敏安排電腦斷層後顯示，寶寶出現中腸扭轉的現象，已嚴重影響小腸的血液供應，須立即手術以避免腸子壞死。亞東醫院小兒外科主任許琪琪表示，在術中發現寶寶有大量的乳糜腹水，為典型的急性腸扭轉。經即時的手術治療與加護病房照護後，順利恢復腸道功能，術後5天就能正常喝奶，平安與父母團聚。許琪琪醫師指出，急性中腸扭轉對一般人來說是個非常陌生的疾病名詞，但對小兒科或小兒外科醫師來說卻是可怕的地雷。只要稍有延遲診斷和治療，就可能造成大量的腸子壞死，導致病人必須終生依賴靜脈營養維生，甚至死亡。造成中腸扭轉的原因，大多是因為病人有先天性腸子旋轉不良，造成十二指腸腸系膜根部及升結腸處被腹膜沾黏包覆，使腸子從根部扭轉，導致十二指腸阻塞及小腸缺血壞死。急性中腸扭轉多發生在新生兒時期，最典型的症狀是出生後能正常喝奶排便，但3－5天後突然發生大量膽汁性嘔吐。在治療方面，手術是唯一的選擇且必須即時。除了把腸子旋轉復位，也得把十二指腸及腸系膜根部處的沾黏鬆解，並將闌尾切除。手術的方式包括開腹術及腹腔鏡手術。不過也有報告指出接受腹腔鏡手術的病童，腸扭轉復發率較高，可能原因是腸系膜根部分離不足，術後沾黏較少等因素，反而增加扭轉的復發機率。許琪琪醫師表示，手術後通常5－10天腸道功能就會逐漸恢復，但若延誤治療導致腸子缺血壞死，則就必須切除大量的小腸，病人會因「短腸症」需終身依賴靜脈營養，等待日後小腸移植的機會。許琪琪呼籲，有先天腸子旋轉不良的病人，約90%會在1歲前發生症狀，提醒各位父母，如果寶寶有持續嘔吐現象，甚至伴隨膽汁性的嘔吐，須盡快前往醫院就醫，以避免腸道壞死的遺憾。
首例小腸移植成功 北榮創器官移植紀錄
臺北榮總器官移植團隊成功完成建院六十年來首例小腸移植，創下全國唯一醫學中心所有器官移植，包括心、肺、肝、腎、胰及小腸皆完備的嶄新紀錄。移植團隊兒童外科蔡昕霖醫師表示，小腸移植是所有器官移植中最為複雜且艱鉅的治療，每年全世界執行的個案數目總合約為100例，遠低於其他器官，主因在於受贈者嚴格的篩選條件（短腸症患者必須能夠長期存活，並且通過移植評估，沒有任何惡性腫瘤），以及醫療團隊執行的能力與規模（具有照顧腸道衰竭患者的能力，包括居家全靜脈營養照護團隊；還有移植團隊，術後照顧團隊，內視鏡專科醫師與病理科醫師等等）。今(108)年8月所進行的小腸移植手術，就是由移植外科龍藉泉主任率領團隊經過多次推演擬定計畫，由兒童外科劉君恕主任、蔡昕霖醫師及鍾孟軒醫師負責執行。期間麻醉團隊與移植團隊合作無間，讓長達9個多小時的移植手術穩定而平順地完成。術後由重症醫學部重症外科王鑑瀛主任與多專科團隊悉心照護，內視鏡中心王彥博醫師與李沛璋醫師負責定期的內視鏡檢查與腸道切片，病檢部外科病理科李芬瑤主任迅速判讀病理組織，以期預防術後常見而且往往來勢洶洶的急性排斥，也讓進食節奏與免疫抑制藥物劑量調整有所依據。今日適逢器官捐贈感恩會，醫療團隊回憶起手術當時，在血管夾放開的那一剎那，溫暖的血流觸發了腸道綿延不絕的蠕動，植入的小腸發出充滿活力的腸音，盡責地吸收水分與營養，病人與整個醫護團隊除了充滿信心與感動之外，也充分體現捐贈者無私大愛讓生命永續茁壯的真諦。