漸進性肺纖維...
」 肺纖維化
眼乾口乾爆瘦12公斤！就醫檢查竟肺纖維化 醫籲定期檢查把握治療時機
一名58歲的男子在今年6月中旬出現發燒症狀，隨即前往醫院就診，醫師發現他的肺部積水情況嚴重，且已有超過三成的肺纖維化現象。經住院檢查後，男子確診罹患自體免疫疾病「乾燥症」，且已併發肺纖維化。男子才回想起自己過去時常有眼乾、口乾的情況，這才驚覺原來早已患上乾燥症。確診至今已超過兩個月，男子體重驟降了12公斤，肺纖維化的範圍更快速擴展至五成，住院期間還經常因劇烈咳嗽與呼吸困難而感到體力不支，體能狀況迅速惡化到如同85歲的老年人。幸運的是，經由跨專科醫療團隊的討論後，確認他的病情符合乾燥症併發肺纖維化及漸進性肺纖維化的臨床定義，並申請抗纖維化藥物治療，期望藥物能有效控制病情並延緩肺部惡化的速度。漸進性肺纖維化對自體免疫疾病患者的影響非常大，包括呼吸困難、急性惡化以及肺功能下降，不僅影響生活品質，甚至可能威脅生命。因此，過敏風濕免疫科與胸腔內科醫師提醒自體免疫疾病患者，即便沒有明顯的喘息、咳嗽或疲倦症狀，也應該與醫師討論安排肺功能檢查，以掌握自己的肺部健康狀況，及早發現問題。自體免疫疾病併發肺纖維化 死亡率恐比癌症還高！自體免疫疾病不僅會對病友的免疫系統產生影響，還可能引發多種併發症，其中肺部纖維化是一種常見且嚴重的共病，由於症狀不具特異性，病友日常容易輕忽，也是自體免疫族群死亡主因之一。中華民國風濕病醫學會鄭添財理事長指出，根據統計資料顯示，每10位自體免疫疾病患者中，就有1位會併發肺纖維化，而這類纖維化會造成不可逆的肺部損傷，最終導致呼吸衰竭，死亡風險甚至比許多癌症還要高。收治上述案例的中華民國風濕病醫學會盧俊吉秘書長表示肺纖維化是乾燥症中最常見也最嚴重的併發症，加上病友最初並不知道自己罹患乾燥症，導致確診時已相當嚴重，一旦併發肺纖維化，除了肺功能可能受損，也會提高併發感染或呼吸衰竭的風險，甚至可能在短短一至兩個月內急性惡化，這也突顯了輕忽肺纖維化的嚴重後果。同時強調，自體免疫疾病患者應該建立定期肺功能檢查的習慣，以便及早發現異常，就能透過高解析度的電腦斷層掃描（HRCT）來進行進一步的評估與診斷，進而介入治療。抗肺纖維化藥物助延緩肺功能惡化 病友卻因缺少肺功能檢測記錄恐錯失治療黃金期抗纖維化藥物已被證實可有效延緩57%的肺功能受損速度，並大幅降低74%急性惡化及死亡的風險。然而，許多患者由於缺乏肺功能檢測紀錄，在需要申請藥物時可能無法及時獲得治療。盧俊吉秘書長呼籲，肺功能檢測紀錄對申請藥物治療相當重要，患者應及早與醫師安排檢查，以備日後的治療需求。最新調查：高達六成病友尚未有肺功能檢測記錄 逾七成仰賴醫師安排為深入了解自體免疫疾病族群對於肺功能健康的認知程度，中華民國風濕病醫學會與病友協會聯合發起的「肺功能檢測行為」最新調查顯示，有高達六成的自體免疫疾病患者從未進行過肺功能檢查，即便有檢查紀錄的患者，也有超過五成超過一年未檢查，進一步觀察病友接受肺功能檢測原因發現，有超過七成病友仰賴過敏風濕免疫科與胸腔內科醫師安排。可見許多患者對於肺部健康的警覺性不足。盧俊吉秘書長強調，患者常將咳嗽等初期症狀誤以為是一般呼吸系統疾病，因此錯失了早期診斷和治療的機會。只有透過定期檢測，才能及早發現問題，並採取對應的治療方案，阻止肺部功能的進一步惡化。隨著9月國際肺纖維化月的到來，鄭添財理事長呼籲，所有高風險族群都應該密切關注自己的肺部健康，若出現呼吸急促、咳嗽或極度疲倦的症狀，應立即與醫師討論並安排影像檢查，以便及早發現並治療肺纖維化，減少病情惡化的風險。
紅斑性狼瘡等6類自體免疫疾病 併發菜瓜布肺死亡率近4成
港星周海媚的離世，喚醒大眾對紅斑性狼瘡等自體免疫疾病的認知。一名60歲退休女性，因咳、喘症狀至胸腔科診斷出「菜瓜布肺」慢性漸進性肺纖維化，轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後，發現患有硬皮症，住院期間其肺部功能已嚴重喪失，需透過氧氣罩才能維持呼吸，且食道、腎臟都大受影響。林口長庚醫院風濕過敏科醫師蔡昀臻提醒，「自體免疫疾病」病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。6大高風險族群 5年死亡率高達近4成蔡昀臻說明，全台自體免疫疾病患者約12萬人，易併發肺纖維化的高危險族群包括：類風濕性關節炎硬皮症乾燥症多發性肌炎皮肌炎紅斑性狼瘡除了臨床表徵 也須當心內部器官損害臨床表徵：皮膚外觀、關節變形內部觀變化：心臟、腸胃道、腎臟、肺臟，恐會造成看不見的內傷自體免疫疾病病友併發肺纖維化風險高，其中硬皮症、皮肌炎、混合性結締組織疾病好發率達5成。病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成。慢性漸進性肺纖維化對病友生活影響甚鉅，包括呼吸道症狀、急性惡化、情緒低落、肺功能下降、生活品質下降，若未妥善治療恐威脅生命。然而，過去病友多半僅關注表徵疾病的變化，而忽略肺纖維化的徵兆，例如有些病友長期咳嗽感到不對勁，卻僅當作是小感冒另尋診所就診，並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應，等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時，肺部通常已有大面積的損傷。蔡昀臻提醒，自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。▲蔡昀臻醫師提醒，「自體免疫疾病」一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。▲蔡昀臻醫師提醒，「自體免疫疾病」一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。服用抗肺纖維化藥物 12月起擴大給付蔡昀臻表示，自體免疫疾病合併肺纖維化治療方式為藥物治療，雖然肺纖維化無法被根治，但透過藥物治療後，症狀改善效果顯見，病友生活品質也有所提升。免疫抑制或免疫調節藥物調控免疫系統,減少繼續破壞肺組織的情況抗肺纖維化藥物抑制肺纖維化的發展速度， 降低肺功能惡化速度，減少急性惡化風險！12月起抗肺纖維化藥物健保擴大給付（有條件給付），約逾千名病友受惠，及早介入治療，助病友延緩肺功能惡化提升生活品質，降低7成以上死亡風險。開頭提及的女性患者成功申請到抗肺纖維化藥物，治療至今控制穩定，已進步到可自行走路去買菜，甚至從事喜愛的瑜珈運動。中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財表示，針對自體免疫疾病患者併發肺纖維化，早年只能針對症狀控制，治標不治本，治療困境包括：自費藥物昂貴、外國新藥進不來台灣、健保給付有限。現今已有很好的治療藥物，就連紅斑性狼瘡也不再是惡疾，使用藥物治療都能改善喘咳類症狀、延長存活期、面對更美好的人生。
比癌症致命？肺纖維化5年存活率低 「健保擴大給付藥物」降死亡率
日常咳喘以為小感冒？一名從事醫護工作的47歲女性，咳、喘症狀持續數周後前往就醫，經醫師檢查確診為間質性肺病，並照會風濕免疫科醫師後，診斷患有一種全身性自體免疫疾病「多發性肌炎」。在風濕免疫科與胸腔內科共同的治療與追蹤下，症狀初步獲得控制，但沒想到兩年前竟突然喘到無法呼吸，送急診發現其間質性肺病已進展成慢性漸進性肺纖維化，隨後短短半年間急性發作又再度重演。歷經兩次急性惡化的她，肺功能已不到正常人的一半，體力更是大不如前，連爬樓梯都會喘不過氣，生活品質嚴重受到影響。後續在醫師建議下，自費使用抗肺纖維化藥物治療，有效延緩肺功能惡化，但長期下來卻造成沉重的經濟負擔，因此只能選擇停藥，期間不僅開始擔心急性惡化隨時會再度襲來，生活也過得戰戰兢兢。所幸，日前健保署宣布自今(2023)年12/1起，抗肺纖維化藥物健保擴大給付對象，幫助肺纖維化病友可以免除急性惡化及與死亡風險，未來預計超過1,300位慢性漸進性肺纖維化病友受惠。台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健教授指出，肺纖維化由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，5年存活時間比許多癌症還低。過去抗肺纖維化藥物健保給付對象僅包含特發性肺纖維化及全身性硬化症有關之間質性肺病，這次感謝健保署擴大給付對象至所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友，期盼能降低肺纖維化的高死亡率。收治該名多發性肌炎病友的亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授指出，肺纖維化成因非常多樣，肺部本身的疾病如過敏性肺炎、自體免疫疾病、吸入性外部危險因子都可能導致肺纖維化的產生，外部危險因子包含長期吸菸、處於化學物質暴露環境、空汙等。而慢性漸進性肺纖維化所造成的肺部損傷不可逆，在過去，病友並無定期追蹤肺功能的觀念，加上還沒有研發出針對抗肺纖維化的藥物，即使早期發現肺部受損跡象，也無法獲得完善的治療，使得病友對於治療上態度較消極。近年隨著抗肺纖維化藥物問世，可避免肺纖維化持續進展，延緩病情惡化效果顯著，經臨床試驗證實可減少57%的肺功能下降，且根據亞洲族群的分析結果顯示，可降低74%急性惡化發生與死亡風險。現階段治療慢性漸進性肺纖維化的首要目標就是穩定住病情，減緩肺功能惡化的速度、延長存活期，鄭世隆教授強調，間質性肺病高危險族群以自體免疫疾病的病友佔大宗，其中有三成病友會發展成慢性漸進性肺纖維化，更是死亡的主因。因此，建議病友在確診間質性肺病的同時，先確定本身是否罹患自體免疫疾病，也提醒所有肺纖維化的高危險族群，除了胸腔內科以外，再搭配風濕過敏免疫科、影像醫學科、復健科與病理科等多專科團隊共同照護，對治療上有絕對的益處，而這也是未來肺纖維疾病診治的重要趨勢。林口長庚醫院風濕過敏科蔡昀臻醫師也分享曾收治一名年約60歲的退休女性，因咳、喘症狀至胸腔科診斷出慢性漸進性肺纖維化後，轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後才發現患有硬皮症，住院期間其肺部功能已嚴重喪失，需透過氧氣罩才能維持呼吸，後來申請抗肺纖維化藥物治療半年至今控制穩定，已進步到可自行走路去買菜，甚至從事喜愛的瑜珈運動。蔡昀臻醫師表示，雖然肺纖維化無法被根治，但透過藥物治療後，症狀改善效果顯見，病友生活品質也有所提升。蔡昀臻醫師補充說明，類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡等，都是肺纖維化的高危險族群，病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近四成。但過去自體免疫疾病病友多半僅關注表徵疾病的變化，而忽略肺纖維化的徵兆，例如有些病友長期咳嗽感到不對勁，常當作是小感冒另尋診所就診，並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應，等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時，肺部通常已有大面積的損傷。因此，蔡昀臻醫師提醒，自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。
咳不停以為感冒！他染「這肺病」不到1年病逝 胸腔醫：「5類人」要小心
俗稱「菜瓜布肺」的肺纖維化若未即時就醫治療，5年存活時間竟比許多癌症還低！台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健也示警，肺纖維化的初期咳嗽症狀，很容易被當成小感冒而延誤就醫，因此呼籲民眾若有出現「咳、喘、累」3大症狀，且狀況持續8週以上，就應儘快到胸腔內科檢查。據《NOW健康》的報導，肺纖維化的發展過程會由肺底往肺尖方向移動、周邊往中心方向蔓延，「就像溫水煮青蛙一般」。王鶴健也分享親身案例指出，有名病患是企業高階主管，平時有咳、喘症狀，自認身體硬朗還能負荷，便不以為意。再加上當時沒有「聽診後背下肺葉」的完整檢查觀念，直到有次健檢才發現CA19-9指數偏高，誤以為是惡性腫瘤，轉診至胸腔內科才發現確診「特發性肺纖維化」，很快病情急速惡化，不到1年就病逝。王鶴健強調，「特發性肺纖維化」是不可逆的！病友容易因外部因素刺激導致肺功能急速下降，嚴重者走幾步路就覺得氣喘吁吁，甚至感到呼吸困難，由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，5年存活時間比許多癌症還低。王鶴健進一步解釋，目前「特發性肺纖維化」的成因尚不清楚，但50歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境工作者，都是高危險族群。尤其當肺部開始有纖維化的跡象，醫師在聽診後背下肺葉時，就會聽到有如魔鬼氈撕開的聲音。中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財也強調，自體免疫疾病病友也是肺纖維化的高風險族群。自體免疫疾病病友因免疫系統錯亂，導致疾病敵我不分地攻擊器官，一旦侵犯到肺部就可能發生肺纖維化，若未及時治療將進展為「漸進性肺纖維化」。提醒病友對於呼吸道症狀或身體異狀千萬不可掉以輕心。鄭添財也強調，病友也要配合醫囑，若有症狀都要即時向醫師反應，切勿自我診斷，錯失黃金治療時機。對此專家也提供「護肺3招」，包括民眾若有「咳、喘、累」3大症狀務必提高警覺；高危險族群也應落實「聽診後背下肺葉」的完整檢查；自體免疫患者更是每3至6個月就要定期安排肺功能檢查。此外，慢性阻塞性肺病（COPD）也易遭大眾忽略，建議民眾若出現「濕咳、多痰、易喘」症狀且持續達3週以上，就請儘快就醫求診。
早期發現盡早介入 提昇肺纖維化患者存活率
一開始會喘以為只是感冒，但過了好幾個月變得更喘，經轉診至中榮胸腔內科傅彬貴醫師門診就診後，經過肺部電腦斷層掃描及肺功能檢查，確診葉女士罹患了硬皮症引發的肺纖維化，肺功能不斷下降，屬於漸進性肺纖維化。間質肺病分析 定期回診監控在診斷後由間質肺病中心的胸腔科、免疫科醫師攜手合作，除了申請健保給付的抗肺纖維化藥物，也治療硬皮症所引起的全身性發炎，並搭配復健科與心臟科，積極運動與心肺復健治療。在每次回診會以「動態生理測量模組」進行完整評估，葉女士的肺功能檢查有顯著的進步，還可以爬山運動。間質肺病早期症狀不顯著，漸進性肺纖維化需要及早辨識。「間質性肺病」是一種肺部發炎疾病，是近年來僅次於肺腺癌受到高度重視的肺部疾病，未及時治療時將進展至「菜瓜布肺」或「肺纖維化」。早期不易發現 延誤治療時機間質性肺病整合照護中心主任傅彬貴醫師表示，間質性肺病是一個高死亡率、需要多專科照護的疾病；很多患者在初期可能只是出現乾咳、有點呼吸急促等症狀，由於與感冒或氣喘病很類似，不容易被早期發現，因此延誤了治療先機。到中期會出現明顯的消瘦、食慾不振、呼吸困難等；而「漸進性肺纖維化」屬於間質性肺病當中較為棘手的一種，病人最終會進展至呼吸衰竭甚至死亡。2022年國際胸腔醫學會聯合制定治療指引，倡議早期發現、早期介入診斷及治療，對肺纖維化的存活提昇至關重要。組成研發團隊 發展評估新工具傅彬貴科主任與中興大學資工系吳俊霖教授組成研發團隊，於111年執行「中科精準健康產業跨域推升計畫」，發展「動態生理測量模組與人工智慧移動影像分析技術」，協助醫療團隊能精準評估肺纖維化嚴重程度。血流灌流指數與肺纖維化病人肺功能指標有顯著正相關，可作即時評估病人的工具。最有意義的發現是，病人走路時動態的最大步距、移動速率，可以做為疾病嚴重度的評估指標。呼籲民眾有超過持續八週以上的乾咳、喘促或呼吸不順倦怠等症狀，可以前往間質肺病特別門診尋求協助，避免延誤病情。