肌萎縮性脊髓...
」 漸凍症 漸凍人 冰桶挑戰 ALS
是否相信上帝存在？ 霍金答案超直接
身為當代最受尊敬的理論物理學家與宇宙學家之一，霍金（Stephen Hawking）一生致力於解釋宇宙的本質與運行法則，也同樣面對了宗教與科學之間的根本衝突。在關於上帝是否存在的問題上，霍金的回答異常簡潔「沒有上帝。」根據《unilad》報導指出，霍金於2018年逝世，享年76歲。他的學術生涯橫跨廣義相對論與量子重力理論領域，也著有《萬物理論：宇宙的起源與命運》（The Theory of Everything: The Origin and Fate of the Universe，2002）等影響深遠的著作。霍金在過世前出版的最後一本書《大問題的簡短答案》（Brief Answers to the Big Questions）中，不僅談論對疾病與障礙的看法，也明確表達了對宗教、上帝與來世的立場。霍金表示，人們數世紀以來一直將殘疾視為上帝懲罰的象徵。他幽默地表示，或許他確實「惹毛了上面那位」，但自己更相信自然法則的力量。霍金在書中寫道「如果你像我一樣相信科學，你會相信有一些永遠會被遵守的法則。如果你願意的話，你可以說那些法則是上帝的作為，但那比較像是一種對上帝的定義，而不是祂存在的證明。」霍金接著寫道「我們每個人都有自由去相信我們想相信的東西，而我認為最簡單的解釋就是：沒有上帝。沒有人創造宇宙，也沒有人主宰我們的命運。這使我產生一個深刻的體悟：也許沒有天堂，也沒有來世。我們只有這一生，去欣賞宇宙的偉大設計，而我對此感到非常感激。」這也並非是霍金首次公開的想法，過去霍金在接受《衛報》（The Guardian）採訪時，曾以電腦做比喻表示「我認為大腦就像一台電腦，當它的組件失效時就會停止運作。對於故障的電腦而言，並不存在天堂或來世；那是黑暗中人們所幻想出來的童話故事。」儘管否定傳統宗教觀念，霍金並非沒有對生命與宇宙保有敬畏與感性。他在《紐約時報》（The New York Times）受訪時，曾鼓勵人們「記得要仰望星空，而不是低頭看著你的雙腳。試著理解你所看見的事物，並思考是什麼讓宇宙存在。保持好奇心。不論生活看起來多麼艱難，總有些事情你能去做、能成功做到。」報導中提到，自1963年起，年僅21歲的霍金被診斷患有肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），此後與病症共處超過半世紀。
前立委患漸凍症逝！研究發現台盛行率上升 醫嘆：痛苦更甚植物人
國民黨前立委林正峰在4、5年前罹患漸凍症（運動神經元疾病），病情導致身體逐漸消瘦，最終喪失表達能力，而林正峰也於1月8日辭世，享壽76歲。而最新調查研究發現，台灣近年來運動神經元疾病的盛行率呈現逐年上升的趨勢。肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS），俗稱「漸凍症」，是最常見的運動神經元疾病之一，通常發生於成年人。隨著病情進展，患者不僅四肢無力，還會逐漸喪失吞嚥、呼吸及說話的能力，但感覺和意識卻保持正常。迄今為止，漸凍症尚無治癒方法，現有的治療藥物僅能在一定程度上延緩呼吸衰竭的進程。然而漸凍症不會造成感覺神經或智能退化，病友形容自己是「看天花板的人」，甚至有臥床且無法言語的病友，只能用眼控電腦寫下「螞蟻在全身攀爬而整夜無法入睡」的無奈心情。根據《三立新聞網》的報導，最新調查研究發現，台灣每年約有500例運動神經元疾病的新發病例，並且近年來其盛行率呈現逐年上升的趨勢。隨著人口老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病未來可能會持續增加。運動神經元疾病通常發生在中壯年人群中，男性的罹患率約為女性的1.5倍。運動神經元疾病主要是由於大腦中的運動神經元及位於腦幹與脊髓中的運動神經元的損傷所引起。大腦被譽為人體的超級電腦，負責管理身體的各個器官，並不斷發出指令，協調各個部門的運作。而運動神經元細胞則負責指揮全身的肌肉運動。這些運動神經元在運動神經元疾病中會受到損害，導致肌肉無法正常運作，雖然感覺神經不受影響，患者的痛覺、熱覺、冷覺等感覺仍然正常，但他們的四肢會逐漸無法動彈，甚至無法自主呼吸。這種情況的痛苦在於，儘管患者的意識清楚，他們仍無法控制自己的身體，這種無力感極為折磨，痛苦更甚於「植物人」。
冰桶挑戰已10周年！ 美體育明星於棒球場「集體潑冷水」盼再次引起關注
曾經風靡全球的「冰桶挑戰」至今已過了10年，為了再次喚起人們對「漸凍人」族群的重視，美國麻薩諸塞州州長和幾位體育明星集結在棒球場上，再次朝自己潑冷水，希望能藉此募集資金來研究治療方法。主辦單位表示，該活動迄今已成功籌集2.5億美元（約新台幣82億元），更帶來額外的10億美元（約新台幣328億元）研究經費。根據《美聯社》、《NBC Boston》的報導，「冰桶挑戰」始於波士頓學院校友皮特（Pete Frates），他患有肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS），而隨著「冰桶挑戰」於2014年8月爆紅，不僅提高了人們對於該病症的認識，也成功為ALS募得數億美元的資金來支持研究。不過，皮特最終還是在2019年離世，享年34歲。如今多年過去，皮特的家屬希望再次激勵起民眾，便在當地時間1日於芬威球場（Fenway Park）慶祝「冰桶挑戰」10周年，更邀請了麻薩諸塞州州長莫拉（Maura Healey）、波士頓紅襪隊總裁山姆（Sam Kennedy）、波士頓棕熊隊冰球傳奇人物雷布爾克（Ray Bourque）、新英格蘭愛國者基金會主席喬希（Josh Kraft）和同為波士頓學院校友的前亞特蘭大獵鷹隊四分衛馬菲（Matt Ryan）一同出席。皮特的主治醫生梅里特（Merit Cudkowicz）坦言，很難相信把一桶冰倒在頭上，就能改變人們對於ALS的看法，更促進了驚人的研究進展，「它為世界各地的這一領域帶來非常多新的科學家，並為現今的ALS患者帶來了改變」。報導指出，當天大約有75人站在球場上，拿著小水桶準備再次完成挑戰，其中包括了幾個帶著小孩的家庭。而在去年被診斷出ALS的麥克（Mike Cunningham），則坐在輪椅上一起沉浸在這樣的氛圍裡，並表示「這帶給我一種希望、勇氣和自豪感，感謝人們表現出的所有善意」。
罹漸凍症厭世！女「不想連累家人」 竟悶死2歲女兒後自戕
郭姓女子2023年6月確診罹患「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（漸凍人症）後，深陷負面情緒，漸生厭世念頭。同年10月21日晚間，郭女趁丈夫出門參加同事婚宴，在家寫好遺書，以枕頭悶死2歲女兒，隨即拿刀輕生。郭女丈夫回家見妻子躺在血泊中，女兒更已喪命，連忙報警。事後，郭女送醫後保住性命，但台北地檢署今依殺害兒童罪起訴郭女，建請法官依《兒少福利與權益保障法》加重其刑，此案將由國民法官參審。據《壹蘋新聞網》報導，起訴書指出，郭女的2歲女兒平日由她與丈夫共同照顧，假日會送去婆婆家請婆婆幫忙帶孩子。郭女得知自己罹患漸凍人症之後，心理壓力日增，2023年10月21日晚間6時許趁丈夫外出喝喜酒，先在家中寫了遺書，表明不想連累家人，也怕病症遺傳給孩子，然後拿去超商影印，隨即聯繫婆婆，謊稱有朋友要來家裡拜訪、朋友想看看女兒，藉此將女兒從婆婆住處接回家。晚間8時許，郭女用毛巾遮住臥室裡的嬰兒攝影機，然後在床上拿枕頭將悶住女兒口鼻15分鐘奪命，接著郭女企圖上吊尋死沒成功，又到廚房拿刀刺自己胸、頸部。郭女丈夫晚間10時許回家，驚見愛女已無氣息，妻子倒在血泊中還有呼吸，隨即報警。郭女被送醫獲救後，坦承殺害女兒後自戕。檢方調查後，認定郭女觸犯《刑法》殺害兒童罪，17日起訴郭女，並請法官依《兒少福利與權益保障法》加重其刑，此案將由國民法官參審。◎勇敢求救並非弱者，您的痛苦有人願意傾聽，請撥打1995◎如果您覺得痛苦、似乎沒有出路，您並不孤單，請撥打1925
全台首例捐腦者！漸凍人吐心願 愛妻握他手簽名遺愛人間
「台灣腦庫」去年11月於台大揭牌後，就積極準備接受病友捐腦，台中慈濟醫院50歲漸凍病人黃鼎承親身經歷罕疾身心折磨，堅決捐出腦組織，台中慈濟醫院與台灣腦庫合作，黃鼎承20日終於圓夢，成為第1例運動神經元疾病病友的捐腦入庫。黃鼎承3年前診斷罹患罕見運動神經元退化疾病「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（俗稱「漸凍症」），他面對生命挑戰從不輕言放棄，但遍尋名醫治療與復健，身體依然快速退化，生活起居全仰賴母親與太太，兩個孩子也受到影響。台中慈濟醫院心蓮病房護理長黃美玲（左二）、醫療志工（左一）陪伴黃鼎承（右一）與黃太太（右二）到病房外吸收陽光的滋潤。（圖／台中慈濟醫院提供）黃鼎承病情發展快速到頸部以下無法動彈，僅能仰賴呼吸器維生，接受台中慈濟醫院安寧團隊居家療護時，自主表明要依照「安寧緩和醫療條例」，自主撤除維生醫療並捐出全身可用器官。台中慈濟醫院表示，黃鼎承積極搜尋漸凍人器官捐贈資訊，得知去年成立的台灣腦庫公開徵求運動神經元疾病病人腦組織，要做為醫學研究及開發新藥，親身經歷罕見疾病身心折磨與拖累的他，堅決要捐出腦組織，期盼能拯救更多家庭，心蓮安寧團隊依照囑咐聯繫台灣腦庫。台灣腦庫代表人台大醫院醫師謝松蒼南下，在病榻前向黃鼎承道謝，並保證「一定會珍惜這份國家寶藏！」他指出，黃先生的大愛會深刻影響腦神經疾病診斷，並帶來治療的成就。謝松蒼告訴黃鼎承，越來越多研究顯示腦神經疾病與周邊器官會相互影響，黃鼎承也決定願意同時捐出內臟、提供血液做次世代基因定序；最後無法執筆的黃鼎承由太太協助握筆，簽屬捐贈同意書，他激動說：「這場病生得太有意義，感謝上天賜予的恩典。」黃太太說，家人原本不諒解先生選擇撤除維生醫療的決定，如今他以身示教展現勇敢與大愛，如同麥子不死，家人以他為榮，更期盼未來能拯救更多罕見疾病的病人與家庭。
漸凍症治療重大發現！ 中研院成功以「硫酸雙醣分子」減緩神經元退
在臺灣被稱作「漸凍症」的肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），以及全球罹患人數僅次於阿茲海默症的額顳葉失智症（Frontotemporal Dementia, FTD），都是好發於中年人口的神經退化性疾病，致病原因迄今不明。兩者皆屬偶發型 多自C9ORF72基因突變中央研究院基因體研究中心陳韻如長期深耕與蛋白質錯誤折疊相關的神經退化性疾病研究。她表示，儘管此二疾病的臨床表現不同，卻共享相當多病理特徵和基因變異。臨床數據顯示，逾90%漸凍症以及約70%額顳葉失智症患者屬偶發型，不易分析與致病機轉有著密切關連性的基因變異來源。然而，家族性遺傳患者最常見的基因突變，皆來自C9ORF72基因中，DNA重複擴增GGGGCC（G4C2）序列的突變。poly-GR/-PR蛋白質干擾細胞核苷酸致病機制首獲驗證研究團隊首先以人工化學合成方法，製作出不同重複序列的poly-GR/-PR蛋白質。實驗證實，重複超過25-30次的poly-GR會降低神經細胞存活率，也會破壞細胞膜和核膜。本研究更首次發現，藉由與核苷酸的交互作用，其將使細胞內重要核苷酸機制如DNA複製、轉錄和蛋白質轉譯等皆無法運作。團隊另以細胞表達poly-GR/-PR進行實驗，亦獲相同結果，此致病機制首次獲得驗證。研究結果提供了存在於病患中G4C2重複次數的病理機制。研究團隊進一步與國家同步幅射研究中心（National Synchrotron Radiation Research Center, NSRRC）鄭有舜研究員團隊合作，利用先進TPS13A 生物結構小角X光散射（SAXS）光束線，結合分子模擬，發現poly-GR蛋白質重複次數超過25-30次，才能形成軟螺旋的結構特徵。螺旋結構會破壞細胞膜，由此可證實特定長度的poly-GR才具有穿膜及細胞毒性。硫酸雙醣分子可中和蛋白質 增益毒性由於神經細胞無法再生，提高細胞存活率是一種治療方向。研究團隊自基因體研究中心洪上程特聘研究員建置的硫酸乙醯肝素分子庫，篩選出一個硫酸雙醣分子（Sucrose Octasulfate, SOS），並作用於神經母瘤細胞、漸凍症病人多功能幹細胞分化的運動神經細胞，成功減緩由poly-GR/-PR所引發的神經毒性。此外，再於果蠅和小鼠實驗中，發現硫酸雙醣分子確可改善運動行為，驗證硫酸雙醣類的化合物可中和poly-GR/-PR毒性，為未來的漸凍症及額顳葉失智症治療策略提供新方向。
日本醫師收27萬元「殺害漸凍症患者」 遭處18年徒刑
日本醫師大久保愉一2019年因受51歲漸凍症（肌萎縮性脊髓側索硬化症，ALS）女患者林優里的安樂死囑託，居然違法下藥將她殺害，遭捕後今（5）日被依受囑託殺人罪判處18年有期徒刑。綜合日媒報導，51歲林優里由於患病失去求生意志，上網找到當年42歲的大久保愉一協助安樂死，後來男方夥同醫師的山本直樹，去年11月對她下藥殺害，雙雙遭到警方逮捕，還被查出銀行帳戶存有女方匯入的130萬日幣（約新台幣27.2萬元）。大久保愉一庭審期間承認犯行，稱是為了完成林優里的遺願，所以具有正當性。他的辯護律師也說，強迫毫無求生意志的女方活著，已是違背日本《憲法》第13條，因此主張男方無罪。不過檢方認為，大久保愉一合理化殺害絕症患者的舉動，本意已與真正的安樂死相去甚遠，且非林優里的主治醫師、不是治療漸凍症的專家，僅與死者在網上的交流掌握病史與症狀，也沒有和家屬事先確認，又在見面只有15分鐘就將女方殺害，判定動機是因130萬日幣（約新台幣27.2萬元），而非為了死者著想，輕視生命的態度萬不可取，因此將他處以18年有期徒刑。
「驚奇隊長父親」不敵漸凍人症病逝 享年49歲
曾在漫威電影《驚奇隊長》中飾演女主角父親約瑟夫丹佛斯，以及在《星際爭霸戰：發現號》中飾演虛構外星種族克林貢人（Klingons）的加拿大男星肯內特米歇爾（Kenneth Mitchell）於美東時間2月24日去世，享年49歲。據《時人》（People）雜誌的報導，肯內特米歇爾家屬透過IG發文證實他的死訊，「我們懷著沉重的心情宣布肯內特米歇爾去世，他是一位令人深愛的父親、丈夫、兄弟、叔叔、兒子和親愛的朋友。肯因許多電影和電視節目而廣為人知。他曾飾演過一位冬奧冰上曲棍球球員、1位末日倖存者、1位宇航員、1位超級英雄的父親，以及4名獨特的星際迷航者。」肯內特於2018年被診斷出罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症（俗稱漸凍人症，ALS），並於隔年開始使用輪椅。2020年2月，肯內特首度在《時人》雜誌透露自己的病情，隨後他又在2021年8月，因病失去了聲音，但他仍堅持不向命運低頭，無奈仍不敵病魔。肯內特米歇爾1974年11月25日出生於加拿大安大略省多倫多，憑著高帥顏值演出多部電視劇、電影走紅，代表影視作品包括《星際爭霸戰：發現號》、《浩劫餘生》、《冰上奇蹟》、《驚奇隊長》等。
馬斯克「大腦晶片」破千人排隊等植入 志願者須讓外科醫師切除一塊頭骨
美國億萬富豪馬斯克（Elon Musk）旗下大腦晶片新創公司Neuralinky在9月表示，公司已獲獨立審查委員會批准，可以開始招募自願者參與晶片植入大腦的首次人體臨床試驗，如今有數千人等待植入大腦晶片，根據外媒報導，Neuralink計畫在2024年為11人進行手術。馬斯克的傳記作者萬斯透露，Neuralink現階段尚未將大腦晶片植入人體，但計畫在明年開始這項計畫，並要在2030年之前擴及超過2.2萬人。綜合《商業內幕、彭博》引述馬斯克的傳記作者萬斯（Ashlee Vance）的說法，Neuralink現階段尚未將大腦晶片植入人體，但計畫在明年開始這項計畫，並要在2030年之前擴及超過2.2萬人，按照萬斯的說法，這次臨床試驗的理想候選者為40歲以下、四肢癱瘓的成年人，這樣的患者可把裝置植入前運動皮層的手旋鈕區域，也就是控制手掌、手腕和前臂，目的是證明裝置能夠安全從患者大腦的哪個部位收集有用數據，這是Neuralink把人的思維轉化為電腦可理解一系列指令的關鍵一步。Neuralink已在豬、猴等各種動物實驗對象上進行155次植入手術，但目前仍在尋找願意讓外科醫師切除一塊頭骨的人。不過報導也指出，儘管有大批潛在患者表達相當大的意願，但Neuralink仍在尋找第一名志願者。據萬斯指出，醫師需要數個小時進行顱骨切除術，接著由機器人花費約25分鐘植入設備以及超薄陣列，裝置將取代被切除的部分顱骨。萬斯也說，Neuralink已在豬、猴等各種動物實驗對象上進行155次植入手術，但目前仍在尋找願意讓外科醫師切除一塊頭骨的人，這樣才能夠把一系列電極與極細電線植入大腦中。Neuralink是蒐集及分析大腦訊號的「腦機介面」（Brain-Computer Interface, BCI）開發商之一，而目前正在尋找因垂直脊椎傷害或肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS，俗稱漸凍症）導致四肢癱瘓的患者，將使用專用機器人將BCI植入大腦控制運動的區域，目的是使他們能夠僅靠思想控制游標或鍵盤，研究將評估該技術安全性及功能。稍早，美國食品藥物管理局（FDA）批准進行大腦晶片人體臨床試驗之後，Neuralink已於9月宣布招募癱瘓患者進行人體試驗。馬斯克旗下大腦晶片新創公司招募自願者參與晶片植入大腦的首次人體臨床試驗。 （圖／翻攝自推特）
國內每3天新增1位漸凍症患者 無藥可醫僅能提高醫療照護品質
全世界每90分鐘就有人被診斷出漸凍症和因此而死亡，90%的病例沒有家族史，發病年齡通常在40至70歲之間，至2040年全球漸凍症患者人數預計增加69%，在台灣平均每3天新增1位漸凍症患者。對於每一個漸凍家庭來說，這是一場被剝奪與失去的默劇，絕望之中，毫無劇本可依循。目前尚無解藥可以治癒 僅能提高醫療照護品質漸凍症通常發生在成年人中，隨著疾病的進展，除了四肢無力，還會失去吞嚥、呼吸、說話的能力，但感覺與意識完全正常。漸凍症目前尚無解藥可以治癒，美國食品藥物管理局通過的藥物只能些許延緩呼吸衰竭，而近幾年核准的藥物，除了療效未有突破外，在台灣也無從取得。2016年，由聯合國的醫藥研究專家開展的一項漸凍症研究結果表明，2040年全球漸凍症患者人數預計將從2015年的222,801人增加為376,674人，全球增長率為69%，台灣將至少增加50%。因此，加強漸凍症宣導，提高漸凍患者的醫療照護品質、推廣科技輔具應用、加強臨床與藥物研究都是對抗漸凍症的工作重點。了解漸凍症 帶來正面影響肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)，俗稱「漸凍症」，是一種最常見的運動神經元疾病，每年6月21日是「全球漸凍人日」，旨在提升民眾對漸凍症的認知。漸凍人協會成立26年以來，以講故事的方式，讓更多人了解到病友在極端困境中，竭力探索和創造生命價值，持續為社會帶來正面的影響。這些故事有些轉化成藝術的靈感與養分，啟發年輕藝術家創作出創新突破的作品；還有些故事激勵著醫生、科學家不斷深入探索，投身於解開運動神經元疾病謎團的研究中……。
SMA與漸凍症大不同 衛福部擬擴大藥物給付
衛福部健保署宣布擴大脊髓性肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy; SMA)藥物給付，部分媒體在報導時用詞欠缺精準，不僅誤導一般民眾對於疾病的了解，也影響漸凍症(Amyotrophic Lateral Sclerosis; ALS)患者與家屬的感受及權益。認識漸凍症 目前無法治癒中華民國運動神經元疾病病友協會（簡稱漸凍人協會）指出，肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)，俗稱「漸凍症」，是一種最常見的運動神經元疾病，通常發生在成年人中，隨著疾病的進展，除了四肢無力，還會失去吞嚥、呼吸、說話的能力，但感覺與意識完全正常。漸凍症目前尚無解藥可以治癒，美國食品藥物管理局通過的藥物只能些許延緩呼吸衰竭，而近幾年核准的藥物，除了療效未有突破外，在台灣也無從取得。SMA與漸凍症不同 差異一次看漸凍人協會表示，容易與漸凍症發生混淆的疾病SMA，雖然也與運動神經元有關，但病因、臨床表現、治療方面都與漸凍症不同，這是一種由遺傳基因突變引起的神經系統疾病，主要發病在嬰兒和兒童，會導致肌肉無力、萎縮，進而運動功能下降。協會服務病友 發展全人照護漸凍症患者不論照護人力或輔具耗材的開支，都相當可觀，極大地考驗一個家庭的經濟能力與韌性，漸凍人協會自1997年成立以來，致力於成為全台漸凍家庭最強而有力的依靠。協會平均每年服務420個漸凍家庭，以病友和家屬的需求為出發點，發展出全人照護服務，包括：多元到宅、心理支持、照護知識培訓、生命價值實現、輔具服務與所需經濟支持。此外，漸凍人中區多元服務中心除了提供全病程諮詢服務外，定期舉辦醫療講座、照顧者工作坊與紓壓活動，還特別規劃輔具展示與示範空間，讓病友及家屬了解常用輔具及特製溝通輔具；此外，中心設有錄音空間，為罹病初期的病友保存語音，當口語表達退化，即可運用個人化語音重建系統與外界溝通，保有溝通的溫度。
馬之秦病逝...漸凍症被列現代絕症 平均發病後壽命剩2至5年
資深演員馬之秦今（1日）早上在家中因病過世，享壽80歲。據悉，馬之秦近年受漸凍症所苦，飲食如廁皆已無法自理，需靠看護幫助。藝人之家牧師施立民表示，即便生病，馬之秦晚年因為信仰而喜樂，最後一路走得安詳滿足，像是入睡一般，家人及教會將為她舉辦追思。漸凍人症，全稱為肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis），英文縮寫ALS，目前仍無法治癒。在發病2至3年內會快速惡化，從手腳肌肉無力到萎縮，逐漸擴散至全身肌肉而癱瘓、無法言語、吞嚥，嚴重時會導致呼吸衰竭而死亡，平均發病後壽命只有2至5年。有人形容漸凍症之苦，在於「雖生猶死」的恐怖感。最知名的患者是天文物理學家霍金（Stephen William Hawking），儘管霍金大腦運作如常，身體逐漸失去控制，甚至無法說話，僅能以手指、臉部肌肉表達。
冰桶挑戰有成果！FDA批准實驗藥物 小型試驗：可延長患者5個月生命
還記得曾於2014年風行社群網路的「冰桶挑戰」（Ice Bucket Challenge）嗎？現在這項挑戰終於出現積極結果，美國麻州Amylyx藥廠近日宣布，旗下用於治療肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS；俗稱漸凍人）的藥物Relyvrio已經通過聯邦食品暨藥物管理局（FDA）批准。綜合外媒報導，美國麻州Amylyx藥廠近日宣布，實驗藥物Relyvrio已經在29日獲得FDA批准，預計美國病患在未來4至6週可以取得該藥物，一年定價約為15.8萬美元（約新台幣498萬），預期美國醫療保險將會給付。不過，Amylyx聯合創辦人兼聯合CEO克利（Justin Klee）坦言「雖然我們對結果感到非常興奮，但Relyvrio並不能治癒ALS，所以我們需要繼續努力，直到達到這點」。據悉Relyvrio是一種非專利化合物苯丁酸鈉與牛磺酸鈉複合物，可以延緩大腦與脊髓神經細胞過早死亡的過程，而該藥物正在進行一項名為「PHOENIX」的大型試驗，數據預估要到2024年才會公布。根據《富比士》（Forbes），FDA未等待這項研究成果，批准Relyvrio的原因一部份是因為這項療法被認為是安全的，且考慮到ALS的嚴重性與廣大需求；而一項基於137名患者的小型研究顯示，Relyvrio可以將患者的生命延長5至6個月，甚至更多，也因此該藥物才獲得FDA的第二次審查機會並獲得批准。在2014年引爆全球社群平台的「冰桶挑戰」是由ALS患者昆恩（Patrick Quinn）與弗瑞茲（PeteFrates）2人共同發起，在如Meta創辦人祖克伯、微軟創辦人比爾蓋茲等知名人士參與後，這項挑戰獲得巨大響應，美國肌萎縮性脊髓側索硬化症協會就曾表示，在這一波挑戰中，協會募得2.2億美元善款。美國麻州Amylyx藥廠旗下實驗性藥物Relyvrio。（圖／翻攝自推特）
「冰桶挑戰」共同發起人病逝 享年37歲
2014年，台灣曾掀起一股「冰桶挑戰」（Ice Bucket Challenge）的熱潮，這項源自於國外關注漸凍人身體處境的挑戰，在當時出現在各大社群平台上，吸引不少民眾與名人參與。但23日傳出，「冰桶挑戰」的聯合發起人昆恩（Patrick Quinn）逝世的消息，享年37歲。綜合外電報導指出，昆恩在2013年確診漸凍症，當時他年僅30歲。後來他與朋友弗瑞茲（Pete Frates）兩人共同舉辦「冰桶挑戰」活動，這項活動在2014年引爆全球社群平台，吸引不少名人與藝人參加，雖然當時活動多少引起一些爭議，但仍然奠定了成功的社群宣傳，其中美國肌萎縮性脊髓側索硬化症協會（ALS Association）就曾表示，在當時那波活動中，協會募得2.2億美元的善款。其中這項活動的共同創辦人弗瑞茲適於2012年時確診，當時他才年僅27歲。在2017年時，一度謠傳他因病逝世，但他仍拍攝影片，出面告訴大家他還活得很好。可在2019年12月9日時，弗瑞茲仍不幸因病與世長辭，享年34歲。好景不常，當年「冰桶活動」的共同創辦人昆恩，也在23日傳出因病不幸逝世，享年37歲。昆恩逝世消息傳出後，不少網友與病友都湧入他的社群網站，表達哀悼之意。據悉，漸凍症全名為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（ALS），是屬於運動神經元疾病，因為美國前棒球明星盧·賈里格也曾確診此病症，因此在美國也稱盧·賈里格症。該病症會導致人體神經以一種漸進且致命方式退行，除了肌肉會逐漸萎縮外，大腦會逐漸喪失控制運動的能力，最後造成說話、吞嚥、呼吸上的障礙。目前該病症的95%至90%的病例中，發病原因仍然不明，僅有5%至10%確認是由父母所遺傳。而不幸的是，目前的醫學技術並無有效的治療方式。
把丈夫遺體「藏家裡冰箱」1年 遭控遺棄屍體…老婦氣炸：把他還給我
就是要留住老伴！美國密蘇里州68歲婦人沃特斯（Barbara Watters），去年11月被人發現，她竟然將2018年12月就已經死亡的71歲丈夫巴頓（Paul Barton）的遺體，藏在家裡冰箱長達1年，因此被指控遺棄屍體罪。老婦人為此槓上當局，強調自己是「保存」遺體而非遺棄，要求當局把丈夫的遺體歸還。調查人員發現，巴頓是在2018年12月，死於「肌萎縮性脊髓側索硬化症」這個罕見疾病，當時醫生有提出，想把他的大腦與部分器官拿去研究的想法，但遭到妻子沃特斯拒絕。沃特斯事後表示，她是為了不讓丈夫遺體遭到破壞，才會偷偷藏在家裡冰箱中。當地驗屍官表示，他們能理解沃特斯想「保存」遺體的想法，但必須遵守當地法律規定，進行火葬、埋葬或用於醫學解剖，不過沃特斯還是強調，她一定會繼續抗爭，要奪回丈夫的遺體。
「冰桶挑戰發起人」辭世享年34歲 生前募款67億助漸凍人研究
為漸凍症募款的冰桶發起人弗瑞茲（Pete Frates）不敵病魔摧殘，於當地時間9日因肌萎縮側索硬化症（ALS）辭世，享年34歲。家屬發表聲明表示，弗瑞茲是世界上許多人的靈感來源，他的勇敢和韌性成為大家的榜樣，也鼓勵了很多人。冰桶挑戰（Ice Bucket Challenge）在2014年的夏天席捲全球，參加者把一桶冰水往身上淋，接著上傳至社群網路，並點名3人接力，而被點名的人需要在24小時內完成冰桶挑戰，或者捐100美金（約新台幣3000元）給慈善單位；據了解，活動已為肌萎縮性脊髓側索硬化症的研究籌得超過2.2億美元（約新台幣67億元）。活動的發起人是弗瑞茲（Pete Frates），曾是職業棒球隊的一員，不料2012年被診斷出罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），也就是俗稱的「漸凍人」，運動神經元會漸進式的退化，肌肉逐漸衰弱、萎縮，最後大腦完全喪失控制的能力，目前尚無藥物能有效治療，只能減緩退化速度。當時弗瑞茲才27歲，年紀相當輕，不過卻相當堅強，勇敢面對病情；只是與病魔纏鬥7年，狀況越來越差，最後仍於當地時間9日辭世，享年34歲。家屬發布聲明表示，弗瑞茲是所有人的榜樣，在逆境中勇敢而堅定不移，他是一位崇高的鬥士，啟發了所有人利用自己的才能和優勢為他人服務。