苯丙胺酸
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小小孩病歷見「PKU」3字！ 醫心疼喊：一輩子都要注意飲食、用藥
兒科醫師黃紹基日前分享，有位小小孩初次到診所就醫，病歷上註記了「PKU」，意味著孩子患上罕見遺傳疾病，一輩子都要注意飲食和用藥，包括蛋、肉、米、麵等食物都得嚴格控制攝取量，「看見這3個字對兒科醫師來說是會很心疼的！」黃紹基在臉書粉專發文表示，近日有位小小孩第一次被帶來看診，醫師在病歷上註記「PKU」，「看見這3個字對兒科醫師來說是會很心疼的，因為這表示以目前的醫學來說，PKU的孩子一輩子都要注意飲食和用藥。」黃紹基說明，「PKU」是苯酮尿症 （Phenylketonuria）的簡稱，這是一種罕見的遺傳疾病，因人體無法代謝苯丙胺酸（phenylalanine）成酪胺酸（Tyrosine），導致苯丙胺酸在體內大量堆積，進而產生許多有毒的代謝產物，若不早期治療及嚴格的控制血中苯丙胺酸的濃度於治療範圍內，將會造成腦部傷害及嚴重的智力障礙。黃紹基指出，「PKU」是新生兒篩檢的項目之一，因此寶寶出生後就會檢查是否有此疾病，而患者必須嚴格限制苯丙胺酸的攝入（食物中含苯丙胺酸較多的食物有蛋、肉、魚、豆，甚至米、麵），要控制血中苯丙胺酸濃度在2-6mg/dl的範圍內，但苯丙胺酸又是人體的必須胺基酸，所以對苯酮尿症病人而言，攝取不可太多也不能不足。黃紹基說，為了補充其他人體所需的必需胺基酸，病患出生後就需補充一種不含苯丙胺酸之特殊奶粉，以維持身體的成長與運作；而除了三餐飲食外，「PKU」患者也不能吃含有阿斯巴甜（Aspartame）的食物、飲品，或是含此成分的糖漿藥水，係因阿斯巴甜會分解出苯丙胺酸（Phenylalanine），對「PKU」患者會造成嚴重健康危害。黃紹基也提醒，家長切勿隨便拿藥物給親友的孩子服用，「因為您的好心善意，可能會造成無心的傷害！」
可口毒藥2／「研發胃藥卻做出代糖」阿斯巴甜就此誕生 恐影響胎盤發育致性早熟
阿斯巴甜是一種低熱量高甜度的代糖，讓吃糖人無罪惡感，被WHO轄下的國際癌症研究中心（IARC）列為可能致癌物，再成話題。「成人每天喝下17罐無糖可樂才會超過建議攝量，但小孩不可超過3罐」，同樣隸屬世衛組織的「食品添加劑聯合委員會」（JECFA）雖不認同IARC，但也提醒民眾需適量，尤其是孩童。阿斯巴甜是六零年代化學家研發胃潰瘍藥物時無意發現的，當時把天門冬氨酸加入苯丙氨酸後產生一股甜味，而且甜度是相同熱量的蔗糖200倍，這種成分被命名為「阿斯巴甜」，後來成為低卡可樂的關鍵成分，是現在最廣泛使用的代糖，不過，近來不少研究陸續認為其具有致癌性，同時會影響胎盤發育，也會導致女孩性早熟。國際癌症研究機構（IARC）7月14日將阿斯巴甜列為可能致癌物，主要來自於一份法國針對10萬人的觀察性研究結果，結果顯示攝取阿斯巴甜較多的人其罹癌風險較高。營養師程涵宇表示，IARC將致癌風險分為1~3級，1級是確定致癌，如香菸、黃麴毒素；2A級是極有可能致癌，如紅肉；2B級是可能致癌，如醃漬蔬菜；3級是無法歸類為致癌因子，如咖啡因。而阿斯巴甜目前被歸類為2B級，雖然已有動物實驗，但結果尚不能印證在人體上。中華民國糖尿病衛教學會秘書長歐弘毅表示，除了可能致癌，2021年國內也有另一項動物研究顯示阿斯巴甜會影響胎盤發育。營養師程涵宇解釋，這是因為阿斯巴甜的分解產物可以穿過胎盤，而且從小鼠實驗上發現，母鼠在哺乳期和妊娠期攝入阿斯巴甜，會使得生下的雄屬肥胖且血糖偏高。而從觀察性研究來看，阿斯巴甜與第2型糖尿病、心血管疾病、非酒精性脂肪肝和荷爾蒙相關癌症的風險增加有關，而且也會使9~10歲女孩的月經初潮提前，增加性早熟的風險。炎炎夏日，讓人忍不住想喝一杯手搖飲料，專家提醒，光是一杯飲料的含糖量就已超過每日上限，建議要適量飲用。（示意圖／報系資料庫）阿斯巴甜每公克含4大卡的熱量，可是甜度是蔗糖的200倍，相較之下所含的熱量幾乎可視為0，再加上吃起來的口感較好，因此相當受減肥人士與糖尿病患的喜愛，或是讓人吃糖比較沒有罪惡感。因此當IARC公告可能將阿斯巴甜列為「可能致癌」等級時，部分專家認為若能完全不吃糖，當然是最棒的選擇，但如果阿斯巴甜能降低肥胖或血糖飆升的風險，那只需注意不要過量即可。營養師林世航就在自己的部落格發文指出，「癌症是需要考慮『時間』與『接觸劑量』，攝取量是真正的關鍵，即便是已經被確立為致癌物的酒精，偶爾才喝一杯，也不會導致肝癌，但若長期喝酒或每次都大量飲用，那肝癌風險才會提高。」根據美國食品藥物管理局FDA所公布的代糖攝取標準，阿斯巴甜的每日攝取上限為50毫克，以60公斤的成年人來說，每天攝取不得超過3000毫克，市售一罐355毫升無卡可樂，約含有180毫克的阿斯巴甜，相當於每天要喝下約17罐無糖可樂，才會超過建議攝取量。林世航說，攝取代糖進而減少熱量，確實能幫助減肥，但建議偶爾吃這類代糖食品即可，不宜過量，想要減肥還是必須改善整體飲食習慣、增加運動量。另外，阿斯巴甜含有胺基酸中的苯丙胺酸，罕病如苯丙酮尿患者因先天性無法代謝成酪胺酸，所以不能食用，否則可能會造成腦部傷害及嚴重的智力障礙，要格外當心。