比癌症致命?肺纖維化5年存活率低 「健保擴大給付藥物」降死亡率
日常咳喘以為小感冒?一名從事醫護工作的47歲女性,咳、喘症狀持續數周後前往就醫,經醫師檢查確診為間質性肺病,並照會風濕免疫科醫師後,診斷患有一種全身性自體免疫疾病「多發性肌炎」。在風濕免疫科與胸腔內科共同的治療與追蹤下,症狀初步獲得控制,但沒想到兩年前竟突然喘到無法呼吸,送急診發現其間質性肺病已進展成慢性漸進性肺纖維化,隨後短短半年間急性發作又再度重演。歷經兩次急性惡化的她,肺功能已不到正常人的一半,體力更是大不如前,連爬樓梯都會喘不過氣,生活品質嚴重受到影響。後續在醫師建議下,自費使用抗肺纖維化藥物治療,有效延緩肺功能惡化,但長期下來卻造成沉重的經濟負擔,因此只能選擇停藥,期間不僅開始擔心急性惡化隨時會再度襲來,生活也過得戰戰兢兢。所幸,日前健保署宣布自今(2023)年12/1起,抗肺纖維化藥物健保擴大給付對象,幫助肺纖維化病友可以免除急性惡化及與死亡風險,未來預計超過1,300位慢性漸進性肺纖維化病友受惠。台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健教授指出,肺纖維化由於疾病進展因人而異且變化多端,若未及早發現並適當治療,5年存活時間比許多癌症還低。過去抗肺纖維化藥物健保給付對象僅包含特發性肺纖維化及全身性硬化症有關之間質性肺病,這次感謝健保署擴大給付對象至所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友,期盼能降低肺纖維化的高死亡率。收治該名多發性肌炎病友的亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授指出,肺纖維化成因非常多樣,肺部本身的疾病如過敏性肺炎、自體免疫疾病、吸入性外部危險因子都可能導致肺纖維化的產生,外部危險因子包含長期吸菸、處於化學物質暴露環境、空汙等。而慢性漸進性肺纖維化所造成的肺部損傷不可逆,在過去,病友並無定期追蹤肺功能的觀念,加上還沒有研發出針對抗肺纖維化的藥物,即使早期發現肺部受損跡象,也無法獲得完善的治療,使得病友對於治療上態度較消極。近年隨著抗肺纖維化藥物問世,可避免肺纖維化持續進展,延緩病情惡化效果顯著,經臨床試驗證實可減少57%的肺功能下降,且根據亞洲族群的分析結果顯示,可降低74%急性惡化發生與死亡風險。現階段治療慢性漸進性肺纖維化的首要目標就是穩定住病情,減緩肺功能惡化的速度、延長存活期,鄭世隆教授強調,間質性肺病高危險族群以自體免疫疾病的病友佔大宗,其中有三成病友會發展成慢性漸進性肺纖維化,更是死亡的主因。因此,建議病友在確診間質性肺病的同時,先確定本身是否罹患自體免疫疾病,也提醒所有肺纖維化的高危險族群,除了胸腔內科以外,再搭配風濕過敏免疫科、影像醫學科、復健科與病理科等多專科團隊共同照護,對治療上有絕對的益處,而這也是未來肺纖維疾病診治的重要趨勢。林口長庚醫院風濕過敏科蔡昀臻醫師也分享曾收治一名年約60歲的退休女性,因咳、喘症狀至胸腔科診斷出慢性漸進性肺纖維化後,轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後才發現患有硬皮症,住院期間其肺部功能已嚴重喪失,需透過氧氣罩才能維持呼吸,後來申請抗肺纖維化藥物治療半年至今控制穩定,已進步到可自行走路去買菜,甚至從事喜愛的瑜珈運動。蔡昀臻醫師表示,雖然肺纖維化無法被根治,但透過藥物治療後,症狀改善效果顯見,病友生活品質也有所提升。蔡昀臻醫師補充說明,類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡等,都是肺纖維化的高危險族群,病友一旦併發肺纖維化,5年死亡率高達近四成。但過去自體免疫疾病病友多半僅關注表徵疾病的變化,而忽略肺纖維化的徵兆,例如有些病友長期咳嗽感到不對勁,常當作是小感冒另尋診所就診,並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應,等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時,肺部通常已有大面積的損傷。因此,蔡昀臻醫師提醒,自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣,有任何肺部症狀應主動與醫師反應,才有機會阻止肺纖維化持續進展,預防肺部急性惡化。
治療喘咳2個月沒好轉 5大成因恐釀不可逆病症「菜瓜布肺」
天氣轉涼,從秋季轉為冬季是大部分過敏兒的疼痛期,加上新冠疫情剛過,民眾時不時喉嚨發癢乾咳幾聲,若經醫生治療超過兩個月以上,咳嗽的情況仍未改善,要小心特發性肺纖維化病症「菜瓜布肺」可能已經纏身,症狀包含呼吸急喘、容易疲憊,以及肺部變成如菜瓜布般粗糙,且一旦病發便不可逆。特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)俗稱「菜瓜布肺」,屬於一種少見的疾病,每10萬人中,約有14~43人患此疾病, 目前全球共有約300萬名患者。台灣聯安診所胸腔科醫師蔡哲龍表示,健康的肺柔軟且有彈性,一但纖維化,就再也無法回復,最後變成如菜瓜布一樣粗糙,而肺纖維化多從咳嗽開始,症狀包含呼吸急喘和容易感到疲憊。治療後超過2個月,咳嗽症狀如果仍未改善,就建議進一步檢查。蔡哲龍進一步指出,肺纖維化的原因,主要是嚴重或反覆的發炎,造成肺部組織不停進行修補並開始結痂、硬化,最後喪失氣體交換功能。成因分成5大類,包括細菌和病毒或黴菌感染導致肺部發炎、胃食道逆流或鼻涕倒流反覆嗆咳、透過呼吸道進入肺部的有害物質、疾病治療以及自體免疫疾病。要預防「菜瓜布肺」的方法,除了長期追蹤自身健康外,蔡哲龍也提醒民眾要遠離生活中的危險因子,像是戒掉香菸與電子菸;有自體免疫病史者,應積極治療與追蹤;使用藥物或疾病治療,要了解可能的副作用;工作環境需暴露粉塵風險者,則需改善工作環境與使用保護器具。蔡哲龍也表示,保持居住的空氣品質,避免環境極度乾燥或潮濕,也建議接種流感和肺炎疫苗,同時保持運動習慣、充足睡眠,最後補充抗氧化維生素的食物。
咳不停以為感冒!他染「這肺病」不到1年病逝 胸腔醫:「5類人」要小心
俗稱「菜瓜布肺」的肺纖維化若未即時就醫治療,5年存活時間竟比許多癌症還低!台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健也示警,肺纖維化的初期咳嗽症狀,很容易被當成小感冒而延誤就醫,因此呼籲民眾若有出現「咳、喘、累」3大症狀,且狀況持續8週以上,就應儘快到胸腔內科檢查。據《NOW健康》的報導,肺纖維化的發展過程會由肺底往肺尖方向移動、周邊往中心方向蔓延,「就像溫水煮青蛙一般」。王鶴健也分享親身案例指出,有名病患是企業高階主管,平時有咳、喘症狀,自認身體硬朗還能負荷,便不以為意。再加上當時沒有「聽診後背下肺葉」的完整檢查觀念,直到有次健檢才發現CA19-9指數偏高,誤以為是惡性腫瘤,轉診至胸腔內科才發現確診「特發性肺纖維化」,很快病情急速惡化,不到1年就病逝。王鶴健強調,「特發性肺纖維化」是不可逆的!病友容易因外部因素刺激導致肺功能急速下降,嚴重者走幾步路就覺得氣喘吁吁,甚至感到呼吸困難,由於疾病進展因人而異且變化多端,若未及早發現並適當治療,5年存活時間比許多癌症還低。王鶴健進一步解釋,目前「特發性肺纖維化」的成因尚不清楚,但50歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境工作者,都是高危險族群。尤其當肺部開始有纖維化的跡象,醫師在聽診後背下肺葉時,就會聽到有如魔鬼氈撕開的聲音。中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財也強調,自體免疫疾病病友也是肺纖維化的高風險族群。自體免疫疾病病友因免疫系統錯亂,導致疾病敵我不分地攻擊器官,一旦侵犯到肺部就可能發生肺纖維化,若未及時治療將進展為「漸進性肺纖維化」。提醒病友對於呼吸道症狀或身體異狀千萬不可掉以輕心。鄭添財也強調,病友也要配合醫囑,若有症狀都要即時向醫師反應,切勿自我診斷,錯失黃金治療時機。對此專家也提供「護肺3招」,包括民眾若有「咳、喘、累」3大症狀務必提高警覺;高危險族群也應落實「聽診後背下肺葉」的完整檢查;自體免疫患者更是每3至6個月就要定期安排肺功能檢查。此外,慢性阻塞性肺病(COPD)也易遭大眾忽略,建議民眾若出現「濕咳、多痰、易喘」症狀且持續達3週以上,就請儘快就醫求診。
菜瓜布肺比癌症致命? 確診急性惡化一年內身亡
你常忽略咳嗽、喘不過氣等肺部症狀嗎?近年國人對於「肺纖維化」這個名詞已不陌生,但初期症狀不明顯,容易與其他呼吸道疾病混淆,甚至誤當成小感冒而不以為意,導致延誤治療。台灣胸腔暨重症加護醫學會今年首度攜手社團法人中華民國風濕病醫學會,於919台灣肺纖維化日前夕9/17(日)在大安森林公園舉辦「肺常有意思 健走嘉年華」活動。呼籲國人應建立正確肺部健康觀念,留意「咳、喘、累」三大症狀外,也應定期檢測肺功能。比許多癌症更致命 醫授護肺三招俗稱「菜瓜布肺」的肺纖維化,成因非常多元,較為大眾所熟知的有發病原因不明的「特發性肺纖維化」。台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健醫師表示:「特發性肺纖維化不可逆,病友容易因外部因素刺激導致肺功能急速下降,嚴重者走幾步路就覺得氣喘吁吁,甚至感到呼吸困難,由於疾病進展因人而異且變化多端,若未及早發現並適當治療,五年存活時間比許多癌症還低。」社團法人中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財醫師強調,自體免疫疾病病友也是肺纖維化的高風險族群,提醒病友對於呼吸道症狀或身體異狀千萬不可掉以輕心。為提高大眾對於肺部健康的警覺,健走日當天活動現場醫師更傳授護肺三招,教大家為自己的肺部健康把關!第一招:出現「咳喘累」可能是肺正發出求救訊號肺纖維化常見症狀為「咳、喘、累」,臨床觀察到,民眾往往都要咳到無法入睡,或是打擾到別人時才願意就醫諮詢,一旦確診為肺纖維化,此時肺功能早已嚴重下降,不僅要透過補充氧氣來維持日常活動外,嚴重者還需住院插管治療;此外,慢性阻塞性肺病(COPD)也是大家容易忽略的嚴重呼吸道疾病,民眾如出現「濕咳、多痰、易喘」症狀且持續達三周以上,也請儘快到胸腔內科尋求專業診療。▲「肺常有意思 健走嘉年華」齊走畫面第二招:高危險群應落實「聽診後背下肺葉」的完整檢查肺纖維化的發展過程是由肺底往肺尖方向移動、周邊往中心方向蔓延,「就像溫水煮青蛙一般!」王鶴健醫師分享曾收治一名企業高階主管,平時就有咳、喘症狀,自認身體還很硬朗仍能負荷這些小問題就不以為意,也沒有「聽診後背下肺葉」的完整檢查觀念,在一次健康檢查時發現CA19-9指數偏高,誤以為是惡性腫瘤,轉診至胸腔內科才發現肺部已嚴重纖維化,並確診特發性肺纖維化,很快地病情發生急性惡化,不到一年即病逝。目前特發性肺纖維化的成因尚不清楚,但50歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境工作者,都是罹患特發性肺纖維化的高危險族群。王鶴健醫師指出,當肺部開始有纖維化的跡象,醫師在聽診後背下肺葉時,就可聽到有如魔鬼氈撕開的聲音,若有出現「咳、喘、累」三大症狀且已經持續八週以上,儘快到胸腔內科檢查,當醫師懷疑是特發性肺纖維化者,則會進一步安排高解析度電腦斷層掃描以判斷是否確診與疾病侵犯的範圍。第三招:自體免疫疾病者 應定期肺功能檢查自體免疫疾病病友因免疫系統錯亂而導致敵我不分地攻擊全身器官,侵犯到肺部就可能發生肺纖維化。鄭添財醫師呼籲類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、皮肌炎、多發性肌炎、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病病友,無論是否出現「咳、喘、累」症狀,都建議在醫師的專業評估下,每3-6個月定期安排肺功能檢查,追蹤觀察是否有肺纖維化的狀況。鄭添財醫師也感嘆地提起過去曾有一名硬皮症病友,在類固醇等傳統藥物治療下,硬皮症狀得到控制,但肺部纖維化卻持續進展,肺功能如自由落體般的快速下降,隨著身體衰退、病情惡化,還來不及得到有效治療即抱憾離世。雖然肺纖維化無法根治,對肺功能的傷害亦不可逆,所幸近年已有抗肺纖維化藥物可協助病友改善症狀,恢復生活品質外,更能延緩肺功能下降程度,避免疾病持續惡化,鄭添財醫師強調,病友也要配合醫囑,若有症狀都要即時向醫師反應,切勿自我診斷,錯失黃金治療時機。
別再錯怪長新冠 中年男喘吁吁就醫發現是「菜瓜布肺」
為強化50歲以上男性、吸菸、有肺纖維化家族病史、高危職業人員、自體免疫疾病等高風險族群肺部健康的認知,今年9月17日台灣胸腔暨重症加護醫學會與中華民國風濕病醫學會攜手於大安森林公園舉辦「2023 肺常有意思 健走嘉年華」,活動資訊請參考https://bao-ming.com/eb/content/5747#27405,活動名額有限,千萬別錯過!一名60歲男性,長年吸菸且又在粉塵多的環境中生活及工作,確診新冠肺炎後,常常感到疲累、呼吸急促,懷疑自己是罹患長新冠而就醫檢查,醫師觀察到他的肺功能下降僅剩50%,越看越不像是新冠後遺症,進一步聽診後背下肺葉,出現如撕開魔鬼氈似的連續性爆裂音,再經高解析度電腦斷層掃描確認是罹患了存活率比癌症還低的特發性肺纖維化,也就是俗稱的「菜瓜布肺」。錯把「咳、喘、累」當新冠後遺症 小心罹患菜瓜布肺在長新冠的外表下,其實可能隱藏著更致命的疾病!台北慈濟醫院胸腔內科主治醫師黃俊耀指出,菜瓜布肺和新冠肺炎所引起的肺纖維化並不相同,臨床上不到5%的新冠肺炎確診者會引發肺纖維化,但症狀約6-9個月就會消失,而菜瓜布肺與病毒、結核菌等感染及發炎反應後所引起的肺纖維化不同,罹患菜瓜布肺的病友,肺部的肺泡會漸漸形成結締組織,使得肺臟逐漸失去彈性、越來越硬,並形成一個一個空洞,進而影響氣體交換的功能,導致呼吸困難甚至衰竭。雖然菜瓜布肺的成因不明,但50歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境中的工作者,例如美容美髮、農業、畜牧、石化工業、警消人員、木材森林業、建築工程業、採礦業等都是罹患菜瓜布肺的高危險族群,黃俊耀醫師提醒,若有「咳、喘、累」三大症狀且持續八週以上,就應當心是菜瓜布肺的警訊,建議儘速至胸腔內科就醫。菜瓜布肺比癌症更致命! 存活期不到一年菜瓜布肺一般診斷以胸部X光、肺功能檢查以及聽診後背下肺葉,判斷罹患菜瓜布肺的可能性;若懷疑是特發性肺纖維化,會再進行高解析度電腦斷層掃描,以判斷病灶位置在下肺葉的哪個部位,有無造成支氣管擴張、蜂巢狀肺破壞等,並依嚴重程度給藥。菜瓜布肺病友確診後整體存活期僅0.9年,且只要急性發作一次,肺部功能將迅速惡化折損3-4成,並危及生命,黃俊耀醫師說,約有半數病友會在3-4個月內死亡,如果沒有接受治療,死亡率甚至比一般常見的癌症還高。尤其冬天更要特別注意,當出現高燒、走路走不動、呼吸喘等類似肺炎的狀況,需提高警覺儘快就醫,把握黃金治療時間。致命菜瓜布肺比照癌症規格治療 ! 多團隊合作照護助維持肺功能所幸,隨著醫療技術的進步,目前已有健保給付抗肺纖維化藥物,有助於延緩約五成肺功能的惡化,減少約七成急性惡化的風險,並能改善病患症狀、延長存活期。黃俊耀醫師特別提醒,菜瓜布肺是不可逆的,因此提醒民眾切誤輕忽日常症狀拖延就醫,能及早發現、及早接受專業診治,把握黃金治療期,絕對是非常關鍵的一環。在診斷及治療的概念上,目前菜瓜布肺在病友用藥後狀況能獲得改善,再透過營養師、社工、呼吸治療師、個管師等多團隊合作照護,接力協助病患加強肺部復健、呼吸治療,幫助病患維持肺功能,並且戒除不良習慣,就有機會延長壽命,維持生活品質。
60歲男氣喘吁吁以為長新冠! 就醫竟發現是致命「菜瓜布肺」
一名60歲男性,長年吸煙且在新生兒多環境中生活及工作中,定位新冠肺炎後,經常感到疲倦勞累、呼吸急促,懷疑自己是罹患長新冠而就醫檢查,醫師觀察到他的肺功能下降僅剩50%,越看越不是新冠后遺症,進一步聽診後背下肺葉,出現如撕開魔鬼氈似的連續性爆裂音,再經高解析度電腦斷層掃描確認是罹患了罹患癌症率還較低的特發性肺纖維化,俗稱的“菜瓜布肺”。錯把「咳、喘、累」當新冠后遺症搶救罹患菜瓜布肺在長台北新冠的外貌下,其實可能隱藏著更致命的疾病!慈濟醫院胸腔內科主治醫師黃俊耀指出,菜瓜布肺和新冠肺炎所引起的肺纖維化並不相同,臨床上不到5%的新冠肺結核患者會引發肺纖維化,但症狀約6-9個月就會消失,而菜瓜布肺與病毒、結核菌等感染及發炎反應後引起的肺纖維化不同,罹患菜瓜布肺的病友,肺部的肺泡會逐漸形成結締組織,使得肺部逐漸失去彈性、越來越硬,並形成一個空洞,進而影響氣體交換的功能,導致呼吸困難甚至消失。雖然菜瓜布肺的成因意識不清,但50歲以上男性、有吸煙史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流也曾涉及高環境中的工作者,例如美容美髮、農業、畜牧、石化工業、警消人員、木材森林業、建築工程業、採礦業等都是罹患菜瓜布肺的高危族群,黃俊耀醫師提醒,若有「咳、喘、累」三大症狀且持續八週以上,就應當心是菜瓜布肺的警訊,建議儘速至胸腔內科就醫。菜瓜布肺比癌症更致命! 人生不到一年菜瓜布肺一般診斷以污染物X光、肺功能檢查以及聽診後背下肺葉,判斷罹患菜瓜布肺的可能性;若懷疑是特發性肺纖維化,會再進行高解析度電腦斷層掃描,以判斷病灶位置在下肺葉的哪個部位,有無造成萎陷、蜂巢狀肺破壞等,並依嚴重程度的方案而定。菜瓜布肺病友精準治療後整個住院期僅0.9年,且只要及時治愈一次,肺部功能將迅速恢復惡化折損3-4成,並危及生命,黃俊耀醫師說,鱷梨半數病友會在3-4個月內死亡,如果沒有接受治療,甚至比一般的癌症還高。尤其常見冬季更要特別注意,當出現高燒、步行行走、呼吸喘等類似肺炎的情況,需提高警覺加快就醫,把握黃金治療時間。致命菜瓜布肺比照癌症規格治療! 多團隊合作照護助維持肺功能所幸,隨著醫療技術的進步,目前已有的健保給予抗肺纖維化藥物,有助於延緩約五成肺功能的損傷,減少約七成急性損傷的風險,並能改善患病症狀、延長壽命黃俊耀醫師特別提醒,菜瓜布肺是不可逆的,因此提醒民眾切誤輕忽了症狀問題就醫,能及早發現、及早接受專業診治,把握黃金治療期,絕對是非常關鍵的一環。在診斷及治療的概念上,目前菜瓜布肺在病友眼前狀況得到改善,再透過營養師、社工、呼吸治療師、管師等多方團隊照護,接力協助病患加強肺部康復、呼吸治療,幫助病維持肺功能,並戒除不良習慣,獲得延長壽命,維持生活品質。
「曾去茶藝館」病患住亞東釀群聚感染 入院第7天8旬同房確診者死亡
新冠肺炎疫情持續延燒,新北板橋亞東醫院更因群聚感染,導致9人確診,今日院方證實1名確診者死亡,並非昨日說明的指標個案,而是被他傳染的86歲患者,本住在慢性病房,是新冠肺炎的高風險群,指揮中心下午則會解釋詳情。據了解,亞東醫院10日經急診收治一名病患,該患者12日開始發燒,詢問家屬才得知他曾進出萬華茶藝館,14日確診為陽性個案,立刻將他轉入負壓隔離病房,但造成同房病患和2看護確診,導致9人染疫。其中一名患者遭感染後,昨日下午不幸身亡,該患者從上月26日急診,27日住院,此後被診斷出嚴重特殊傳染性肺炎、冠狀病毒感染以及特發性肺纖維化,於昨日下午2時許離世,詳情仍待指揮中心下午說明。
亞東醫院1人確診過世 家屬悲痛:原本快出院了
新北市板橋亞東醫院爆出院內感染,亞東醫院證實為由急診收治住院、曾出入萬華茶藝館的病患,該院至今累積9名確診者,不過今(18日)早上院方表示,已經有其中1名確診者死亡,不過並非指標性個案,而是1名80多歲的慢性病患者。據《ETtoday新聞雲》報導,該名確診者為86歲高齡患者,且有多重慢性病,但並非指標性個案,於上月26日前往急診,隔天留院觀察,結果被診斷出嚴重肺炎感染以及特發性肺纖維化,最終於昨(17日)下午2點不幸病逝,而針對院內2護理師染疫,院方預計在明(19日)進行三採。該名死者的家屬昨天發文表示,自己的父親在上月26日從照顧中心送往亞東醫院,原本估計2天後就能出院,結果現在卻因為醫院的疏失,造成染疫,院方在前天通知家屬確診,結果昨天下午就接到消息:「爸爸走了。」她說:「心好痛,我們連要好好的送爸爸一程的機會都沒有。」(圖/翻攝自臉書)據了解,亞東醫院是健保房中間床的病患於12日先確診,而旁邊兩床病患先後進行採檢,分別得到二採、三採轉陽性確診,而照顧該房病患的2名看護(一名台籍,另一名越籍)也確診,最終爆發院內感染。亞東醫院表示,本月10日由急診收治一名新北市居民,住院後於12日開始發燒,13日詢問家屬後得知病人曾出入萬華茶藝館,立即進行PCR篩檢,14日確診為陽性個案,隨後將該個案轉入負壓隔離病房,擴大採檢同病房病患與接觸照顧者。亞東醫院院內爆發群聚感染,從昨(17日)起就執行降載計畫,若要掛號不得至現場,而是採取網路或是電話掛號,掛號成功的看診者將從大門進入醫院。至於施打疫苗方面則是暫時取消,目前僅開放自費篩檢新冠肺炎。
【健康情報】肺纖維化竟與自體免疫疾病患者息息相關?!
黃女士6年前因手部皮膚不明發炎潰爛而求助皮膚科,長期下來症狀不僅未獲緩解,甚至出現大腿肌肉無力的症狀,直到一次因持續低燒至診所就醫,醫師驚覺她的肺部呼吸音有異狀,綜合其他症狀考量,建議轉介到風濕免疫科進一步檢查後,才確診為皮肌炎且已引發漸進性纖維化間質性肺病,造成肺功能持續下降,起身下床、行走就會感到氣喘吁吁,對生活造成嚴重影響。收治此名案例的臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科陳明翰醫師表示,由於肺纖維化疾病不可逆,呼籲自體免疫疾病患者,除了疾病本身的治療外,也應同步進行肺功能檢查。自體免疫疾病患者是肺纖維化高危險群 一旦發生十年存活率僅剩一半中華民國風濕病醫學會理事長、臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任蔡長祐教授表示,許多自體免疫疾病的患者,如:類風濕性關節炎、乾燥症及皮肌炎等好發於30~60歲、且女性比例高於男性的族群,即便在本身疾病獲得良好控制的情況下,仍可能因免疫系統攻擊肺部引發肺纖維化,嚴重甚至造成死亡,其威脅性不容小覷。蔡長祐教授表示,自體免疫疾病患者常因源於疾病本身所帶來的諸多不適,而忽略了其他器官也可能因免疫失調遭受攻擊,甚至釀成致命風險。以類風濕性關節炎為例,疾病一旦侵犯至肺部引發間質性肺病,約有近三成患者會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD),影響肺部正常功能,無法順暢進行氧氣交換,導致患者長期咳嗽,活動時會感到喘不過氣,也較容易感到疲累,對健康及生活品質都造成嚴重影響,嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡,十年存活率僅剩一半。除了肺功能下降外,據日本研究統計,約17%的患者會發生急性惡化,且有高達93% 患者在1.5月內死亡,可見一旦出現肺纖維化併發症後,除了延緩肺功能下降,減少急性惡化發生也是治療的重要指標。蔡長祐教授強調,患者肺部一旦纖維化就會造成無法復原的肺功能損傷,因此應做好預防管理,及早發現積極介入治療,遠離死亡風險。抗肺纖維化藥物核准用於治療與自體免疫疾病相關之肺纖維化 定期關注肺功能成治療決勝點有別於自體免疫疾病顯而易見的關節及皮膚症狀,肺纖維化的早期症狀較難以察覺,通常等到狀況加劇而就醫時,疾病已相當嚴重。陳明翰醫師表示,過往自體免疫疾病引發肺纖維化的患者僅能透過免疫調節藥物與抗發炎藥物減少本身疾病惡化,卻無法有效延緩肺纖維化進展。所幸,今年(2020)抗肺纖維化藥物已獲核准,除了治療過去已取得適應症的特發性肺纖維化外,不論造成肺部纖維化的原因為何,只要其纖維化是持續進展的,都可以使用該藥物為長年無藥可醫的自體免疫疾病或其他成因引發的漸進性纖維化間質性肺病患者帶來一線曙光。經臨床試驗證明,可減少57%的肺功能下降;而該試驗亞洲族群次分析結果中更顯示,可降低74%的急性惡化發生與死亡風險。 陳明翰醫師建議自體免疫疾病患者患者,可透過聽診後背下肺葉及肺功能檢測,檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音或肺功能下降情形;除了肺功能檢測外,必要時可搭配影像檢查,透過影像斷層掃描提早對於尚未出現症狀的疾病確診、評估與疾病分級。陳明翰醫師建議,自體免疫疾病患者須留意自身肺部健康狀況,若出現乾咳、喘、疲累,且症狀持續超過兩個月仍未改善,就應向主治醫師反映,把握治療良機。肺纖維化家族成員「菜瓜布肺」廣為人知 致命疾病因抗纖維化藥物問世有解自新冠肺炎疫情蔓延以來,全球民眾開始關注「肺纖維化」疾病,然而肺部纖維化並非只發生在新冠肺炎病患,其常見於間質性肺病,目前已知有高達200多種以上的間質性肺病。台灣胸腔暨重症加護醫學會間質性肺病學術委員、亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授表示,其中最廣為人知的是病因不明的特發性肺纖維化(idiopathic pulmonaryfibrosis, IPF),俗稱菜瓜布肺,自抗纖維化藥物問世後,患者如同重獲新生,可減緩肺功能下降及預防急性惡化,患者存活率顯著提升50%,現今藥物也全面適用相同病程的漸進性纖維化間質性肺病,對存在高風險的自體免疫患者來說,可望帶來更好的效果與生活品質,呼籲患者定期檢測、及早治療。
【菜瓜布肺1】致死率比肺癌高 病發後平均只能活一年
你知道有一種肺部疾病死亡率甚至高過癌症第一殺手的肺癌嗎?答案是:被稱為菜瓜布肺的「特發性肺纖維化」,這類病人發病後平均存活不到一年,如果未加以治療,8成患者會在2年內死亡;如果你有乾咳史、甚至走路也在喘,最好趕緊到胸腔內科看診。根據世界衛生組織(WHO)最新公布的全球肺癌發生率地圖中發現,台灣肺癌發生率高居世界第十五名、亞洲第二,僅次於北韓。肺癌是台灣癌症第一殺手,每年約奪走近萬條人命,但菜瓜布肺若病情急性惡化,死亡率甚至高達5成,比肺癌還要高。王鶴健及陶啟偉醫師提醒,菜瓜布肺的致死率高於肺癌,民眾不要輕忽其威脅性。(圖/翻攝健康醫療網)「為什麼會稱為菜瓜布肺,因為發病的過程,肺部就像絲瓜慢慢變成菜瓜布一樣。」振興醫院內科部長陶啟偉說,原本人體的肺部是充滿彈性,利用肺泡組織與微血管進行氣體交換,把氧氣送入身體然後把二氧化碳送出體外。但是一旦肺部出現纖維化現象,肺泡就會被增厚的疤痕組織包圍,就會在這些氣體交換時形成障礙,無法正常攜帶氧氣與排出二氧化碳。正常的肺臟組織柔軟有彈性,但罹患纖維化的肺就會變成粗糙沒有彈性,肺部組織甚至會呈現空洞化,就像缺乏彈性的氣球,脹不大也縮不小。咳嗽是肺部疾病常見症狀,一但有8周以上的慢性咳嗽,應就醫檢查。(圖/報系資料照)與一般肺纖維化不同的是,菜瓜布肺不僅病情不可逆,甚至還會因為急性發作讓肺功能急速下降增加死亡率。台大醫院內科部副主任王鶴健說,菜瓜布肺疾病的進程是無法預料的,統計顯示,病程較慢者存活期可以達6年,但進程快的人,存活期會少於2年。研究顯示,菜瓜布肺患者肺功能的下降速度,會是一般人的5到10倍。「更令人擔心的是,患者會因為肺功能的下降,成為急性惡化的高危險群,一旦急性惡化就會縮短存活期;約有50%的住院患者在住院期間是因為急性發作而死。」王鶴健這麼說。《周刊王》提醒您,吸菸有礙健康,戒菸專線:0800-636636(圖/菜瓜布肺衛教網站提供)(圖/菜瓜布肺衛教網站提供)