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席琳狄翁「僵硬人症候群」惡化取消巡演 專業醫:症狀容易被忽略

席琳狄翁。(圖/翻攝自IG)

席琳狄翁。(圖/翻攝自IG)

美國知名歌手席琳狄翁先前曾自爆罹患罕見疾病「僵硬人症候群」(Stiff Person Syndrome),

如今又因為病情惡化的因素,宣布取消接下來的巡迴演唱會。台大醫院神經部兼任主治醫師楊智超先前就曾撰文表示,該病症是罕見的神中樞神經系統疾病,多在患者成年後發病,而且因為好發於腹部與下背部的肌肉,很容易被患者當作緊張、下背疼痛而忽略處理。

台大醫院神經部兼任主治醫師楊智超先前曾在台大醫院神經部網站上發文,內容中指稱僵硬人症候群( Stiff person syndrome)是種罕見的中樞神經系統疾病,主要症狀為軀幹及近端肢體僵硬、緊縮,尤好發於腹部與下背部的肌肉。該病症多在成年後發病。

文章中也表示,有60至80%罹患該疾病的病人,血中及腦脊髓液中會出現抗麩胺酸脫羧基(酉每)的抗體(Anti-glutamic acid decarboxylase antibody),這種酵素是合成中樞神經一種抑制性傳導物質GABA所需的,若遭受到抗體的破壞,可能導致中樞神經抑制功能的不足,使得肌肉產生過強的活性,繼而變得僵硬。

而該病症最主要的症狀就是身體肌肉變得僵硬,觸感硬如鐵皮,若肢體也出現僵硬時,行走、活動都會受限。因此病罕見,患者很可能被當作太緊張或一般下背痛處理。

財團法人罕見疾病基金會也有專文介紹該病症,文章中則表示該病症目前尚未有完全治癒此症的藥物,常用的藥物有苯二氮平類(Benzodia- zepines)藥物,如:Diazepam、Clonazepam用於治療患者痙攣症狀,因這類藥物可增強GABA接受體對GABA的親和力,以抑制神經元的活化。另外,Baclofen、Sodium Valproate、Cortisol等也是常用藥物。患者若有適切的治療,其症狀應能獲得良好的控制。