史迪爾氏症
」 長榮 空服員
長榮空服員疑因「史迪爾氏症」病逝？ 林氏璧：不一定
長榮航空一名34歲孫姓空服員，在9月底執行從米蘭飛回台灣航班時身體不適，多次向座艙長反應仍無獲得回應，返台16天後不幸離世，事後調查，發現其死因疑與罕見自體免疫疾病「史迪爾氏症」（Adult-onset Still's disease）有關。對此，台大前感染科醫師、旅日達人林氏璧（孔祥琪）表示，自己判斷該空服員不一定是「史迪爾氏症」，僅僅是醫生起初懷疑的鑑別診斷之一，後來也沒有獲得證實。林氏璧昨（14）日在臉書粉專「日本自助旅遊中毒者」發文道，根據流出的對話，9月25日就有提到「醫師覺得是一個叫史迪爾氏症的類風濕免疫疾病，正式抽血、X光要下禮拜才知道」；而10月1日長庚住院時，空服員回覆「還要繼續做檢查，還查不出來原因。免疫方面的疾病，也可能是感染」；10月10日，空服員的姐姐透露「她已經昏迷好多天，很多器官嚴重受損，尤其是是神經系統」，座艙長則說到「學妹說之前吃了1個月抗生素」。林氏璧指出，醫師很早就懷疑「史迪爾氏症」這個病，但後來經過檢查並沒有獲得證實，但由於史迪爾氏症極為罕見，盛行率約百萬分之2，無特定之實驗室診斷方法，診斷需依賴臨床、實驗室檢查、病程與治療反應綜合判斷，須符合一定的診斷條件，也要排除表現相近之其他疾病，包括感染，腫瘤，其他自體免疫疾病，「要確診絕對不是一件容易的事情！」林氏璧說，該空服員最終出現多重器官衰竭，但這是很多疾病到最後的共同表現，而「史迪爾氏症」如果控制不好轉成「巨噬細胞活化症候群」，就是所謂的「免疫風暴」的時候，當然有可能這樣表現，僅僅是可能之一而已。林氏璧提及，某新聞標題曾寫「史迪爾氏症死亡率達3成」，但這是錯誤資訊，受訪的風濕免疫科醫師是說「如控制不慎出現併發症，死亡率可達1至3成」，不代表這個病整體的死亡率有3成，一般「史迪爾氏症」就是會燒個不停，對抗生素沒什麼反應，很多病患可能會燒幾個月都沒辦法有個診斷，完全找不到原因，但用了包括類固醇等等免疫抑制藥物後就逐漸改善，如果控制好的病患，整體預後還算是可以的。林氏璧表示，感染科臨床上有一個疑難雜症叫做「不明原因發燒」（或作不明熱，Fever of unknown origin，縮寫為FUO），這樣難以診斷的病患經常會被他們碰上，而這樣的診斷有時不是很容易，即使做盡了各種檢查，都不一定有答案，面臨這種狀況的時候，其實對病人，家屬還有醫師都是十分艱難的考驗。最後，林氏璧也感嘆，「其實每個人的病情是病人隱私，不管醫院後來有沒有確定查清楚，我們可能永遠不會知道答案。我只是從現有的報導抽絲剝繭一下，希望大家不要對這個這幾天新聞忽然狂報的疾病有所誤解。」
坦言難認定「空姐職災過勞亡」 醫示警：跨國境工作者注意3件事
長榮航空34歲孫姓空服員從米蘭飛回台灣時身體不適，但多次向座艙長反應後都沒獲得回應，抵台後住院治療於10月10日病逝，讓過勞與職災引起討論。醫師姜冠宇表示，長期跨國境工作者本身就有一定程度風險，有三件事要特別注意，包含不要以為有抗生素就沒事、第一線可能看不出史迪爾氏病這怪病、要設想病情仍會有疾病進展，「因為你很有可能還要替後面爭取存活時間，從第一分鐘就開始。」孫姓空服員抱病執勤猝逝引起討論。台北市立聯合醫院中興院區內科醫師姜冠宇13日在臉書發文坦言，空服員不明原因離世令人遺憾，但是這很難認定是職災或過勞而亡，因為除了心血管相關疾病被明確定義，其他疾病則是個案審查。「長期跨國境工作者本身就有一定程度風險，不論是傳染病，或是遇上罕見病況而就醫不順利，因此有三點要特別注意。」首先，姜冠宇提到，傳染病的麻煩是有可能第一線治療運氣不好，遇上抗藥性強的病原體，因此千萬不要誤認有準備抗生素就沒事，抗藥性已經是全球問題。「抗生素沒效就是疾病繼續進展，有發燒甚至到畏寒了，已經是嚴重激素風暴狀況，這是敗血症，等到血壓低、呼吸窘迫了，是戰火已經要擊沉自己了，這就是敗血性休克。」再來，是孫姓空服員對話紀錄提到的「史迪爾氏病」（Still's disease）。姜冠宇說，這疾病一般來說很少見，並不是感染。而是身體系統誤認自己在開戰，就陷入細胞激素風暴，又是一個要擊沉自己的反應，只是是自體免疫反應，因此是要施打類固醇與抑制製劑。它的特徵是患者跟敗血症、敗血性休克很像，而身體要看到「隨熱而退的鮭魚色」皮疹，然後抽血會看到比較明顯的鐵蛋白沉積。然而，姜冠宇表示，史迪爾氏病雖引起原因不明，但是在過往一些案例，是感染後、感染結束發生的也是有，但是很明顯都講到這些症狀、診斷步驟、治療，還是要搶時間送到重症單位才有可能發生，第一線是看不出來的。因此最後，姜冠宇呼籲，無論是抗藥性感染所致敗血性休克，或是史迪爾氏症這種怪病，要對空服員或國際旅遊、觀光工作這類人員的保障，千萬不要對「緊急就醫」的想像是「碰到」就好，而是要設想到病情有可能在第一線接手後還是有疾病進展，要預設空間到後面的重症、該如何轉診才會順利。姜冠宇強調，「每一個高度流動工作者就醫，最好的保障就是先想好『綠色通道』，也才能加速一開始就要快狠準就醫，因為很有可能還要為後面爭取存活時間，從第一分鐘就開始。」
長榮空服員返台猝逝！疑「史迪爾氏症」急爆發 「症狀與感冒接近」奪命時序曝
長榮航空34歲孫姓空服員在執勤返台途中身體不適，返國後不幸病逝。事後調查，發現孫姓空服員死因疑與罕見自體免疫疾病「史迪爾氏症（Adult-onset Still's disease）」有關。該病常出現反覆高燒、關節疼痛與皮疹等症狀，外觀上與感冒相似，極易被誤判。醫師提醒，若高燒不退且對一般消炎藥反應不佳，應立即就醫檢查。根據《ETtoday新聞雲》報導，根據桃園市勞檢處調查，孫員執行米蘭航線勤務返程途中多次向座艙長反映身體不適，但未獲有效協助。9月25日清晨5時55分抵達桃園後，孫員即前往機場2樓的聯新醫院就診。她在過境櫃台等候醫師時自述發燒與疲倦，經診察後施打退燒針並領藥離院，隨後搭計程車返家休息。9月26日，孫員的病情未改善，後續前往林口長庚醫院急診，被收治入院觀察。住院期間病況惡化，原定轉入加護病房，但家屬考量照護環境，於10月8日轉至中國醫藥大學附設醫院治療。院方全力搶救無效，10月10日晚間宣布死亡。至於奪命的史迪爾氏症是怎樣的病症，林口長庚醫院風濕過敏免疫科曾在官方臉書說明，史迪爾氏症屬全身性發炎疾病，與幼年型風濕性關節炎（JRA）同屬自體免疫異常的一環。成人型史迪爾氏症（AOSD）多見於15至25歲與36至46歲兩個年齡高峰，症狀包括發燒、關節疼痛、皮疹，有時伴隨喉嚨痛、肝脾腫大、淋巴腫脹或肝功能異常。院方表示，此病沒有類風濕因子（RF）與抗核抗體（ANA）反應，診斷需依臨床特徵判定。皮疹通常在發燒時最明顯，病人常誤以為過敏或病毒感染。由於疾病罕見，初期常被當成感冒或一般病毒感染而延誤治療。若持續出現高燒、關節痛、皮膚紅疹，尤其在服用退燒藥後未改善者，應立即就醫。文中也表示，史迪爾氏症為極罕見疾病，台灣病例數不多，但實際未被診斷者可能更多。醫師提醒「皮疹多半在發燒時最明顯，若高燒持續超過數天、伴隨喉嚨痛與關節疼痛，不可輕忽。」
發燒3周「四肢出現鮭魚色斑丘疹」 醫揪罹患這罕病
疫情嚴峻，確診主要症狀發燒、喉嚨痛若上身都會心驚驚，家住南投37歲小惠，因發燒畏寒近3周，身體四肢出現鮭魚色斑丘疹，吃抗生素和退燒藥未改善，一度擔心罹患新冠肺炎，經醫師抽絲剝繭診斷為罕見「成人史迪爾氏症候群」，對症下藥讓她擺脫紅斑和確診壓力。亞洲大學附屬醫院副院長、過敏免疫風濕科醫師蔡肇基表示，該患者自述連續多日反覆發燒，幾乎都燒到39度以上，整個人都快虛脫，全身伴隨著大小不一的鮭魚色斑丘疹，但沒有出現體重減輕、流鼻涕等症狀，在外院打了兩周抗生素、吃類固醇都不見起色，臉還因此腫成月亮臉，讓她不敢見人。成人史迪爾氏症候群，在臨床上患者全身上下會出現大小不一的鮭魚色斑丘疹。（圖／亞大醫院提供／中國時報盧金足台中傳真）經安排一系列血液檢查，抽絲剝繭後發現，患者的發炎指數上升，其中關鍵的「血清蛋白鐵」指數相當高，排除其他免疫學疾病後，確診為「成人史迪爾氏症候群」。蔡肇基說，該症狀屬於全身性發炎免疫疾病，目前沒有確切的成因，好發在青壯年(15-25歲)以及中年人(36-46歲)，透過血液檢查有七成以上的患者，會出現肝功能異常，血液中的紅血球沉降速率、血清蛋白鐵指數也會明顯飆高。值得一提的是，臨床上，患者常常會有超過一週間歇性的高燒、身體出現紅疹、喉嚨痛、關節痠痛以及淋巴腫大等症狀，但因為診斷不易，常容易被誤認為是感冒、藥物過敏、細菌感染等，讓不少患者吃足了苦頭。「成人史迪爾氏症若是沒有及時治療，可能會產生其他嚴重的病發症」，蔡肇基強調，嚴重時可能會危及生命，第一線常使用非類固醇類止痛藥來治療，而大多數病人需要類固醇合併其他免疫調節劑治療才能控制病情，療程通常會持續1年左右。他進一步說明，成人史迪爾氏症發病原因不明，若發現每天反覆發燒多次、身上出紅斑、關節發炎的相關症狀等，就可能是成人史迪爾氏症作祟，確診也別灰心，只要配合醫囑治療，也能像小惠一樣，與疾病和平共處。