類澱粉蛋白沉...
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全國第一針！醫師母成失智症新藥首例 「需自費150萬元」符合1條件才能接種
台灣失智人口突破35萬人，其中7成為阿茲海默症患者。隨著疾病日益高齡化、年輕化，如何延緩退化、維持生活品質成為重要課題。衛福部已核准兩款針對早期阿茲海默症的創新針劑「樂意保（Leqembi）」與「欣智樂（Kisunla）」，正式開啟台灣阿茲海默症治療新頁。亞東醫院於今（23）日上午率先全國，完成首例新藥「欣智樂」施打。接受治療者為一名83歲女性，屬於早期阿茲海默症個案，患者女兒是亞東醫院眼科醫師麥令琴，在經過完整檢查與專業團隊評估後，成為全台首位於醫學中心接受此創新療法的患者，需自費150萬元。亞東醫院神經醫學部失智中心主任甄瑞興醫師表示，該名患者雖年事已高，但日常生活功能仍良好，能獨自搭乘大眾運輸、處理家務，甚至在家協助照顧患有失智症的配偶。她因發現自己出現健忘、重複提問等異狀，加上家中已有失智案例，主動前來就醫檢查。經初步評估，患者認知功能障礙檢查（CASI）為92分（滿分100分）、簡易心智量表（MMSE）為29分（滿分30分），顯示為輕度認知障礙。後續經核磁共振、正子斷層掃描（PET）與基因篩檢，確認其腦中已有類澱粉蛋白沉積，且符合新藥的適應症條件。甄瑞興主任指出，這正是藥物介入的黃金時機。新藥的目的不是逆轉記憶，而是延緩退化，延長患者維持日常生活能力的時間，守住清醒且有尊嚴的生活品質。甄瑞興表示，台灣現在有13萬名患者符合「早期阿茲海默症＋類澱粉蛋白陽性」的用藥條件，目前2款失智症新藥，加上核磁共振等檢查，皆大概150萬元，療程共18個月，不過要施打的患者必須符合1要素，也就是必須出現早期阿茲海默症症狀。患者女兒、同時也是眼科醫師麥令琴指出，剛開始是發現媽媽有點怪怪的、容易忘記事情，到亞東醫院檢查後發現腦部有斑點，確診阿茲海默症，不過症狀是初期，在上網查詢藥物及與其他家人討論後，認為花150萬可以延緩媽媽的症狀，維持她在未來5-10年的生活品質及聰明才智，相當值得，並期許未來失智新藥能夠納入健保。亞東醫院於今（23）日上午率先全國，完成首例阿茲海默症新藥「欣智樂」施打。（圖／亞東醫院提供）本次獲准的「樂意保」與「欣智樂」，為單株抗體類藥物，透過清除腦中致病的類澱粉蛋白，從源頭延緩神經退化，是台灣20年來首次引進針對阿茲海默症病因的治療新藥。甄瑞興主任強調，兩款藥物皆為靜脈注射，且須於醫院施打；治療前完成澱粉樣蛋白正子攝影(PET)、腦部影像檢查(MRI)與APOE基因檢測等評估。臨床數據顯示，極少數患者可能出現腦水腫或點狀出血，須搭配影像監測，以確保療程安全。甄瑞興強調，新藥不是萬靈丹，而是醫療進展的一步。我們要讓病人與家屬知道，有效治療是一段路，還需搭配生活照護、心理支持與長期追蹤，才能真正發揮意義。
失智症新藥「欣智樂」抵台！ 亞東醫院23日開打全國第一針
國內心臟外科權威醫師林芳郁在退休後傳出罹患失智症，失智症新藥也引發各界關注。亞東紀念醫院原訂昨（19）日要開打全國第一針失智症新藥給1位病患，但因為藥物尚未抵台而延期。而今（20）日傳出好消息，亞東醫院證實藥物已經抵台，將在下週一率先完成早期阿茲海默症新藥「欣智樂」施打。台灣約有35萬名失智症患者，其中阿茲海默症占約70%。而衛福部今年核准2款專門治療早期阿茲海默症的新藥，可以清除腦中致病的類澱粉蛋白，有助延緩阿茲海默症導致的認知功能退化。分別為美國與日本合作開發的「樂意保」（Leqembi），以及美國禮來藥廠研發的「欣智樂」（Kisunla）。亞東醫院證實這2款新藥物都會引進，原定19日施打全台第一針，但因藥廠班機運送排程問題，導致藥品尚未抵達，因此計畫先行取消。不過亞東醫院神經醫學部失智中心主任甄瑞興今日受訪表示，新藥已順利抵台，預計下週一（23日）施打全台首劑「欣智樂」首例為83歲女性患者；週四（26日）則開打「樂意保」。「欣智樂」與「樂意保」為20年來，首見針對病因研發的創新療法。針對針劑的作用，甄瑞興表示，新藥僅限用於因「類澱粉蛋白」所致的輕度認知障礙（MCI）和初期阿茲海默症，「腦中類澱粉蛋白沉積」影像的診斷證據，才符合使用條件；若病程進入中度以上、血管型、路易氏體型等其他類型失智症，無法使用。
失智新對策1／每3秒增1名患者 才39歲！漫威男星陷阿茲海默危機
76歲享譽國際的名導侯孝賢驚傳阿茲海默症，因此宣布退休；68歲好萊塢巨星布魯斯威利去年罹患額顳葉失智症，日前更傳出病況惡化，已失去語言溝通能力；飾演雷神索爾的39歲克里斯漢斯沃因失智機率高，因此選擇暫時息影。無論是阿茲海默症、或額顳葉失智症，都屬於退化性失智症。國際失智症協會估算，全球每3秒就新增1名失智患者，而根據失智症協會估算，台灣則是每30分鐘就新增1名失智患者，過去失智症從出現疑似症狀、願意就醫、到最後確診，往往曠日費時，如今可利用AI偵測大腦構年齡，只需1分鐘就能揪出早期失智症，及早治療。隨著高齡化社會來臨，失智變得不再遙不可及，而是一件你我都可能罹患的疾病。而失智有多令人畏懼？布魯斯威利曾演出《終極警探》等多部叫好又叫座的電影，但近年卻頻頻參與許多低評價影片，甚至被封「爛片之王」，直到他去年公開自己失智的病情，外界才恍然大悟，原來布魯斯威利自知清醒時間不多，因此才拼命拍片賺錢，只為保障妻女的生活。因演出《雷神索爾》走紅的克里斯漢斯沃也面臨失智威脅，他年僅39歲，卻在2022年時進行基因檢測，發現自己是罹患阿茲海默症的高風險族群，機率是一般人的8~10倍，深陷恐懼的克里斯漢斯沃立即暫停所有工作，決定把握時間好好陪伴家人。中國醫藥大學新竹附設醫院神經內科主任陳睿正表示，阿茲海默症是退化性失智中最主要的類型，臨床上患者大約佔5~6成，其中5~10%是遺傳所致，其餘則原因不明。「多數失智症都發生在65歲之後，但如果有遺傳因子，就可能較發生，而且惡化速度也比較快。」享譽國際的名導侯孝賢（左二）罹患阿茲海默症，因此宣布退休，《刺客聶隱娘》成為他最後的作品。（圖／林士傑攝）陳睿正說，目前失智症大多是透過問卷、影像檢查加以判斷，但如何分辨退化或失智，就必須花時間持續追蹤檢查，目前雖可透過斷層掃描檢查大腦是否有類澱粉蛋白沉積加以確認，但需自費7萬多元頗為昂貴，多數人會選擇以抽血方式檢查是否有類澱粉蛋白沉積，雖然也要自費1萬多元，但相較之下尚可接受。隨著AI各項技術日益發達，也已經進一步運用在失智檢測上，中國醫藥大學附設醫院人工智慧中心許凱程主任說，傳統失智檢測大多需預約1個月後，患者當天再花1小時以上的時間完成檢查，為加快速度，醫院收取近3000例正常人的腦部磁振造影資料，利用AI模型將腦部灰白質、腦脊髓液、海馬迴等區域逐一分割計量後，建立常態分布曲線，再後續輸入約500例失智症病人的腦部影像，結果發現失智症患者於灰質區域比例普遍低於普通族群，腦脊髓液比例也因腦部退化程度較高有明顯增加，再依據曲線估算出腦年齡。許凱程說，2022年相關醫學文獻指出，腦齡與生理年齡在正負3歲以內為正常，只需花1分鐘就可知道腦年齡，可幫助臨床醫師快速診斷失智症嚴重程度，目前已監測出多位早期失智患者，但該檢測現階段仍處於研究收案階段，仍需搭配傳統檢測較為精準。
失智新對策2／「只有報紙看不懂」60歲男詫異 醫嘆「這種失智少見卻無解」
好萊塢巨星布魯斯威利罹患額顳葉失智症，讓許多人第一次認識這個罕見的失智症類型，醫師透露，曾有一名60多歲男子就醫，表示自己生活一切正常，但唯一奇怪的就是「看不懂報紙」，經過檢查後確認是罹患額顳葉失智症，除了病況惡化速度快，目前無藥可醫。反觀最多患者的阿茲海默症，近年來陸續誕生三款新藥，其中一款更已在日本核准使用，最多可延緩35%惡化速度，讓醫藥界振奮不已，未來也可望引進台灣。中國醫藥大學新竹附設醫院神經內科主任陳睿正表示，額顳葉失智症較為少見，所以這位60多歲的患者令他印象深刻。「這位患者表示自己唯有看不懂報紙，其他一切都正常，因為覺得很奇怪，所以選擇就醫，後來經過一連串檢查，發現患者額葉與內側顳葉的皮質體積減少，最後確認他罹患的是額顳葉失智症。」陳睿正說，與常見的阿茲海默症不同，額顳葉失智症一開始不會影響認知功能，而是會逐漸失去語言能力，例如上述的患者，後來變得不太能說話，接著完全失語，最後便失去與外界溝通的能力，個性也會與之前判若兩人。「目前額顳葉失智症無藥可醫，且惡化速度很快，最後大多只能臥床，因感染或吞嚥困難而死，存活期約5年。」布魯斯威利去年宣布罹患額顳葉失智症，外界猜測近年他頻繁接戲是為了多賺點錢，妻女生活才有保障。（圖／翻攝自Tallulah and Bruce Willis instagram）失智總是如此令人哀傷無助，但近年來在治療藥物上則有許多重大突破，尤其是患者最多的阿茲海默症，2021年第一種藥物「aducanumab」在美國被核准；第二種藥物「lecanemab」也於今年7月通過FDA，日本更於8月時宣布即將通過，「lecanemab」將成為日本首支阿茲海默症藥物；而根據《美國醫學會雜誌》的研究顯示，第三種藥物「donanemab」雖仍在人體試驗中，但效果令人驚訝，患者的病情在76周後減緩了35%，因此推估不久後也即將通過審核。陳睿正說，過去阿茲海默症治療藥物大多是讓大腦中的乙烯膽鹼增加，藉此補充患者缺乏的神經傳導物質，延緩病況惡化程度；而目前新藥物則是消除腦中的類澱粉蛋白沉積，阻止正常腦細胞的壞死，更有效延緩認知功能的惡化。目前美國、日本已陸續核准這類新藥上市，相信台灣不久後也會跟進。根據《經濟學人》報導，這三種新藥共同的問題恐怕是價格昂貴，以即將在日本上市的「lecanemab」為例，每年的費用高達2萬6500美元（約台幣82萬2504元），另外，新藥物對早期阿茲海默症患者效果較好，且三種藥物都有腦水腫、腦出血的副作用。不過，醫藥界對新藥物的進展仍然感到興奮，雖然無法逆轉阿茲海默症，但病程變得緩慢，對於全球數百萬失智患者與照顧者來說，都是一大福音。陳睿正認為未來台灣若核准新藥上市後，阿茲海默症的自費檢測就可望享有健保，再搭配AI輔助，相信能加速確診、精準治療。即將在日本上市的阿茲海默症藥物「lecanemab」，研究顯示可延緩病況惡化27%。（圖／Eisai提供）
豬木生前罕病纏身…「澱粉樣變性病」無藥可治 醫曝：這族群最易發病
日本「摔角之神」、前參議員安東尼奧·豬木1日逝世，享壽79歲。豬木晚年飽受病痛之苦，其中「澱粉樣變性病」目前未有藥物可有效治療，且末期還會造成神經壞死、肌肉停擺而癱瘓。國內權威醫師就提醒，雖然提早發現能延緩惡化，但該病容易被當成自然老化，又難以直接診斷。據《三立新聞網》報導，台北榮總罕見疾病治療中心主任牛道明指出，澱粉樣變性病為「家族性澱粉樣多發性神經病變」(Familial Amyloidotic Polyneuropathy；FAP)的一種，而豬木罹患的變異型，屬於最常見的基因型Transthyretin；TTR當中的一類。由肝臟產生的蛋白質因基因異常發生的澱粉樣變性病，會導致出現摺疊異常的蛋白質，形成棒狀澱粉樣異常並堆積在人體，且異常堆積若長期出現在心臟，就會造成心肌疾病，如長期堆積在末梢神經，則會造成四肢的末梢神經病變。目前已知該病與包含TTR在內的19個基因型別有關。振興醫院神經內科主任級醫師賴達昌則表示，該病發病時間與人體代謝能力有關，換言之，年輕男女可透過代謝排出；許多患者直到過了4、50歲後，才因無法順利排出異常蛋白而發病、確診。賴達昌指出，家族性澱粉樣多發性神經病變在「全身都可能發生」，過去曾有患者腦血管中，出現很多小血管出血點案例。另有患者腦細胞中發現可能增加失智、中風風險的β類的類澱粉蛋白沉積。賴達昌強調，雖然國內相關個案非常罕見，但一旦罹病，至末期時會造成神經壞死，神經壞死又會伴隨肌肉停擺而癱瘓，且目前沒有有效藥物可治療。不過賴達昌也指出，如能及早調整更年期後的生活型態，如健康充足的睡眠、飲食，與確保有足夠代謝能力，就可以有效延緩疾病惡化。