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豬木生前罕病纏身…「澱粉樣變性病」無藥可治 醫曝:這族群最易發病

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豬木生前罕病纏身…「澱粉樣變性病」無藥可治 醫曝:這族群最易發病

日本「摔角之神」安東尼奧·豬木生前罹患無藥可醫的澱粉樣變性病。(圖/翻攝自推特)

日本「摔角之神」、前參議員安東尼奧·豬木1日逝世,享壽79歲。豬木晚年飽受病痛之苦,其中「澱粉樣變性病」目前未有藥物可有效治療,且末期還會造成神經壞死、肌肉停擺而癱瘓。國內權威醫師就提醒,雖然提早發現能延緩惡化,但該病容易被當成自然老化,又難以直接診斷。

據《三立新聞網》報導,台北榮總罕見疾病治療中心主任牛道明指出,澱粉樣變性病為「家族性澱粉樣多發性神經病變」(Familial Amyloidotic Polyneuropathy;FAP)的一種,而豬木罹患的變異型,屬於最常見的基因型Transthyretin;TTR當中的一類。

由肝臟產生的蛋白質因基因異常發生的澱粉樣變性病,會導致出現摺疊異常的蛋白質,形成棒狀澱粉樣異常並堆積在人體,且異常堆積若長期出現在心臟,就會造成心肌疾病,如長期堆積在末梢神經,則會造成四肢的末梢神經病變。目前已知該病與包含TTR在內的19個基因型別有關。

振興醫院神經內科主任級醫師賴達昌則表示,該病發病時間與人體代謝能力有關,換言之,年輕男女可透過代謝排出;許多患者直到過了4、50歲後,才因無法順利排出異常蛋白而發病、確診。賴達昌指出,家族性澱粉樣多發性神經病變在「全身都可能發生」,過去曾有患者腦血管中,出現很多小血管出血點案例。另有患者腦細胞中發現可能增加失智、中風風險的β類的類澱粉蛋白沉積。

賴達昌強調,雖然國內相關個案非常罕見,但一旦罹病,至末期時會造成神經壞死,神經壞死又會伴隨肌肉停擺而癱瘓,且目前沒有有效藥物可治療。不過賴達昌也指出,如能及早調整更年期後的生活型態,如健康充足的睡眠、飲食,與確保有足夠代謝能力,就可以有效延緩疾病惡化。

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